在风湿热的典型临床症状出现之前2~5周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现,如发热、咽喉痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。经治疗症状消失后,可无任何不适。感染轻者可无明显临床症状。有时轻症患者会完全遗忘此病史。临床上仅1/3~1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的临床表现
最常见为发热、关节炎和心脏炎。环形红斑、皮下结节和舞蹈病也偶尔见。
(1)发热
50%~70%患者有发热,热型不规则。高热多见于少年儿童,成人多中等度发热。轻症病例往往仅有低热,甚至无发热。低热有时仅在常规定期测温时才被发现。
(2)关节炎
(3)心脏炎
(4)环形红斑:
临床上少见。其在风湿热的出现率各家报道不一,为6%~25%。为淡红色的环状红晕、中央苍白,多分布在躯干或肢体的近端,时隐时现。有时几个红斑互相融合成不规则环形,其大小变化不一,痒不明显,压之退色。
(5)皮下结节:
亦属少见,据统计其出现率在2%~16%不等。为稍硬、无痛的小结节,多发现于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,无红肿炎症,常在心脏炎时出现。
(6)舞蹈病:
发生在儿童期,4~7岁儿童较多见,成人几乎不发生,一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上,由风湿热炎症侵犯基底核所致。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作。如面部表现为挤眉目、眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定是其特征之一。须与其他神经系统的舞蹈症鉴别。由于其在风湿热的后期出现,故常不伴有其他明显的风湿热临床表现,国内报道其发生率在3%左右。国外报道可高达30%。
(7)其他表现:
进行性疲倦、乏力、贫血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相当常见。皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑。有时可有严重腹痛,酷似急性阑尾炎和急腹症。此可能是由于风湿性血管炎所致。若发生风湿性肾炎,可有尿红细胞和蛋白。至于风湿性肺炎、胸膜炎和脑炎,近年已比较少见。
3.风湿热的临床分型
根据风湿热的疾病过程,可分为下列4型:
(1)暴发型:
(2)反复发作型:
(3)慢性型(或称迁延型):
病程持续半年以上,常以心脏炎为主要表现,在疾病过程中,症状缓解和加剧反复交替出现。既往有心脏受累,特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高,但亦有为初发风湿热者。能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好,放弃预防及治疗者预后较差。有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者,因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。
(4)亚临床型(隐性风湿热):
风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现,常发生于关节炎后2周内。心包常为渗出性炎症,可有摩擦音和胸痛等症状;缩窄性心包炎罕见。心肌常有淋巴细胞浸润,并可有局灶性坏死。心肌的Aschoff小体是风湿性心脏病的病理学特征,它是结缔组织中胶原纤维发生纤维蛋白样肿胀和变性,继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿。新的柔和的反流性心脏杂音提示存在瓣膜炎。瓣叶边缘由细胞浸润和纤维化形成的疣状病变(verrucouslesion)是瓣膜炎的特征,二尖瓣瓣叶上的疣状病变可引起柔和的舒张中期杂音(CareyCoombs杂音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣,主动脉瓣次之,极少累及三尖瓣和肺动脉瓣。心脏炎的心电图变化包括ST段或T波改变;有时有心脏传导异常,并可能引起晕厥。
二、诊断
1、诊断标准
针对近年国外风湿热流行特点,美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订。新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。
该标准还作了如下补充,有下列三种情况,又无其他病因可寻者,可不必严格执行该诊断标准。即:①以舞蹈病为惟一临床表现者;②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;③有风湿热史或现患风湿性心脏病,当再感染A组链球菌时,有风湿热复发的高度危险者。
1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步,特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者,但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例,尚存在较高的漏诊和误诊率,据统计可高达38%~70%。
应该强调的是在应用上述标准时,必须结合临床情况,尤其是病人的具体病情进行综合分析,并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。
2.“可能风湿热”的判断方案
上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型、轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例,尚没有提出进一步的诊断指标。过去,一些国外学者曾建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准,但尚未见具体的阐明。根据作者多年的临床工作经验,采用下列“可能风湿热”的判断方案,在减少漏诊方面收到较好的效果。要点如下:
“可能风湿热”标准:主要针对不典型、轻症和复发性病例。凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其亚急性感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。
(1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一者:
①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭,或对洋地黄治疗的耐受性差。②进行性心悸、气促加重,伴发热、关节痛或鼻出血。③新近出现心动过速、心律失常、第一心音减弱,或肯定的杂音改变,或有新杂音出现,或进行性心脏增大;以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。④新出现心悸、气促,伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变;或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。⑤新近出现心脏症状,抗风湿治疗后改善。
(2)上呼吸道链球菌感染后,
有下列情况之一者:①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气促,有急性期反应物,经青霉素治疗2周无效。③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线改变。
应该强调的是在应用上述标准时,必须结合临床情况,尤其是病人的具体病情进行综合分析,并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。
3.风湿热活动性的判断
一、发病原因
1、链球菌感染和免疫反应学说
风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后,产生自身免疫性疾病。
2.病毒感染学说
3.遗传因素
最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应。
4.免疫功能
免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。
二、发病机制
1.发病机制
(1)链球菌感染和免疫反应学说:
虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后,产生自身免疫性疾病。业已证实,人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性,因此机体可错将链球菌误认为是“自体”,而不产生正常免疫反应将其清除;一旦机体免疫功能发生改变,链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体。目前已能检出多种自身抗体,如抗心肌抗体、抗M蛋白抗体、抗心瓣膜多糖抗体、抗神经元抗体等。该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应,同时也可作用于自身心肌、心瓣膜、神经组织及结缔组织的有关抗原,造成自身免疫反应,导致相应组织损伤,引起风湿热的发生。在风湿热的发生发展过程中,细胞免疫机制也起重要作用。通过免疫组织化学技术,证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主。风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活,如白介素(IL-1、IL-2)、肿瘤坏死因子-γ(TNF-γ)增高,白细胞移动抑制作用增强,自然杀伤细胞(NK)和单核细胞毒性增高,T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强,吞噬细胞产生自由基,外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等,均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。
(2)病毒感染学说:
(3)遗传因素:
最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应。针对B细胞同种抗原也已产生出单克隆抗体D8/17,急性风湿热患者80%~100%呈阳性,而对照组仅15%阳性,因此有可能采用单克隆抗体来筛选急性风湿热易感人群。通过免疫遗传学的研究,发现风湿热患者及其亲属中,其免疫系统的细胞上有特殊的抗原表达,多数报告伴同HLA-DR4频率增高,此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位点出现频率增高。该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者,以进行针对性防治。多数学者认为,遗传因素可作为易患因素之一,但同一家庭中多个成员的发病,最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。
(4)免疫功能:
免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高;血中虽有白细胞增多,但其吞噬能力降低,淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低,表明有细胞免疫功能缺陷。此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。
至于营养不良学说、微量元素与风湿热的关系(目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系)、内分泌障碍等,还在继续探索中。总之,风湿热的发病机制错综复杂,它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。
2.病理
风湿热是全身性结缔组织炎症,根据病变发生的过程可以分为3期。
(1)变性渗出期:
结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀、形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润。本期可持续1~2个月,恢复或进入第2、3期。
(2)增殖期:
在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoffbody),这是风湿热的特征性病变,是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死,其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形,胞浆丰富呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核形成巨细胞,而进入硬化期。此期可持续3~4个月。
(3)硬化期:
风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎症细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作,上述3期的发展过程可交错存在,历时需4~6个月。第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润,这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主,而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌,特别是瓣膜。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为多,而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,极化形成部分粘连,在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。
风湿热治疗
风湿热是一种可以预防的疾病,其与链球菌的关系十分密切,因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。
1、预防初次风湿热
①防止上呼吸道感染,注射居住卫生,经常参加体育锻炼,提高健康水平;②对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染,应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选,对青霉素过敏者可选用红霉素;③慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体,手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后,仍可发生溶血性性链球菌咽炎,应及时治疗;④在封闭的集体人群中(军营、学校、幼儿园等)预防和早期发现,早期诊断链球菌感染,建立必要的保健制度,可能彻底消除链球菌感染流行,大大减少风湿热的发病率。
2、预防风湿热复发
已患过风湿热的病人,应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位,每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑,儿童每天0.25~0.5g;成人每天0.5~1.0g,分次口服。一般认为,预防用药期限,18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药;超过18岁且无心脏受累的风湿热患者,从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年;已有心脏受累的风湿热患者,再次感染链球菌后极易引起风湿活动,并且容易发作心脏炎,所以须严格预防治疗。研究表明,预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比,无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍;尤为值得注意的是,无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍,即使不规则预防用药亦有一定的效果。
风湿热鉴别
1、其它病因的关节炎
1)类风湿性关节炎
为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀,后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少,但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性,免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2)脓毒血症引起的迁徒性关节炎
常有原发感的征候,血液及骨髓培养呈阳性,且关节内渗出液有化脓趋势,并可找到病原菌。
3)结核性关节炎
多为单个关节受累,好发于经常活动受磨擦或负重的关节,如髋、胸椎、腰椎或膝关节,关节疼痛但无红肿,心脏无病变,常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏,可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。
4)结核感染过敏性关节炎(Poncet病)
体内非关节部位有确切的结核感染灶,经常有反复的关节炎表现,但一般情况良好,X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作,经抗结核治疗后症状消退。
5)淋巴瘤和肉芽肿
据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状,且关节炎表现可先于周围血象的变化,因而导致误诊。其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。
6)莱姆关节炎(Lyme病)
此病是由蜱传播的一种流行病。通常在蜱叮咬后3~21天出现症状。临床表现为发热,慢性游走性皮肤红斑,反复发作性不对称性关节炎,发生于大关节,可有心脏损害,多影响传导系统,心电图示不同程度的房室传导阻滞,亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。实验室检查循环免疫复合物阳性,血沉增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。
2、亚急性感染性心内膜炎
多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血,脾脏肿大,瘀点、瘀斑,杵状指,可有脑、肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。
3、病毒性心肌炎
4、链球菌感染后状态(链球菌感染综合症)
在急性链球菌感染的同时或感染后2~3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性,心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变,但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后,症状迅速消失,不再复发。
5、系统性红斑狼斑
本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等,类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑,白细胞计数减少,ASO阴性,血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。
一、风湿热食疗方
(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
1、秦艽桑枝煲老鸭。
配方:秦艽30克,老桑枝50克、老鸭100克。
制法:将老鸭洗净切块与中药材一同入煲,加水适量,煲烂后,调味,吃鸭肉饮汤。
功效:秦艽有祛风湿、止痛、解热作用;桑枝能祛风湿通络活络作用;鸭肉滋脾胃。本食疗方适用于关节肿痛伴有低热之风湿热痹型系统性红斑狼疮。
2、薏苡、木防已煲猫肉。
配方:薏米50克,木防已10克、猫肉200克。
制法:将猫宰杀退毛,去除内脏切成小块,与药材共放入煲内煲烂吃肉喝汤。
功效:薏米味甘淡,性微寒,入脾、肺、肾经,有利尿、化湿、清热作用,又有补脾胃之功效;木防已有祛风湿、止痛作用;猫肉味甘酸、性温、有祛风补血养血作用。本食疗方适用于关节肿痛伴低热之风湿热痹型的系统性红斑狼疮。
3、秦艽丹参煲瘦肉。
配方:秦艽30克、丹参30克、瘦肉50克。
制法:将瘦肉洗净切块与药材共入煲内,加水适量,文火煲烂。
功效:秦艽有祛风湿、止痛、解热作用;丹参性味苦微寒,入心肝经,有活血通络、祛瘀、利水、消肿、安神等功效;瘦猪肉性味甘咸,平,入脾、肾经,滋阴润燥,补肾益血,治热病伤津。本食疗方有祛风湿清热止痛作用,对风湿热痹型之系统性红斑狼疮有效。
二、风湿热吃哪些对身体好
1、酒性辛热
能祛散寒邪,如是寒湿体质或是证属寒湿内阻的,可饮用一些药酒。
2、祖国医学中具特殊功效的蛇虫类药食妙品
如乌梢蛇、蝮蛇、蝎子、蜈蚣、蚯蚓、蜂房、僵蚕等,一般以浸酒、研末单味或复方做成药膳食疗,对改善风湿热的关节炎肿痛等证候有一定疗效。
3、痹证属风湿热型
食疗中宜多吃清凉食品,如金银花露、菊花茶、薏苡仁粥、绿豆、芦根等;同时以北黄芪、忍冬藤、海风藤、黄柏、牛膝等药食兼用之品在食疗中配餐或水煎内服,往往可在半个月左右控制症状,使关节肿痛消失或减轻,关节功能改善。
4、痹证属风寒湿型
食疗中宜用性温热之品,以祛除寒湿,如食用猪、牛、羊肉及骨汤等;还宜用具补气血、益肝肾与祛风湿之功为一体之食品、药食兼用之品,如蛇肉、狗肉、鳝鱼、鸡血藤、附子、桂枝、细辛、黄芪、丹参、黄精、川芎等。
三、风湿热最好不要吃哪些食物
1、南方湿热较重
如伴有湿热之象的患者,则不宜饮酒,因为酒性原本湿热,热重伤肝,湿重伤脾,如再浸入附子、川乌、细辛一类的热药,会加重内热和肿痛。
2、糖类及也要少食
因为此类食物久食多食容易损伤脾胃,导致痰湿的滋生,从而加重病情。
3、食盐用应比正常人少
处于急性期有关节肿胀的患者,,因为盐摄入过多会造成水钠潴留,停滞于关节,更会加重关节的肿胀程度。
4、风湿热痹型忌食温燥伤阴食物
如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肝、猪肚等。