1、口腔科晋升副主任（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日史蒂文斯-约翰逊综合征病例报告史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）是一种以表皮黏膜坏死松解为特征的罕见病，口腔科医生常作为多学科治疗组的一员为SJS患者提供必要的口腔支持治疗方案。中国医科大学附属盛京医院口腔科近期收治了1例由多种药物联用导致的SJS患者，现报道如下。1.病例资料患者男，56岁，2019年4月因脑出血于当地医院住院期间癫痫发作，予以静脉注射丙戊酸钠、口服卡马西平对症治疗后出现高热（38.5），静脉注射氨匹林赖氨匹林后出
2、现头面部、颈前区、躯干、四肢等部位大面积皮疹伴口唇溃烂，继续于当地医院每日静脉滴注10mg地塞米松，持续6d，另给予维生素C、葡萄糖酸钙等脱敏治疗。患者为求对原发病进一步治疗，于2019-05-13来我院神经外科就诊，因口腔黏膜糜烂结痂，要求我科会诊。既往史：高血压3年，未行系统治疗；否认药物及食物过敏史。查体：患者鼻饲饮食，神志模糊，对答不能。血压140/80mmHg，心率76次/min，体温37.0。实验室检查：白细胞7.2109/L，中性粒细胞百分比77.9%，C-反应蛋白（CRP）36.8mg/L，总蛋白57.5g/L，白蛋白29.7g/L，丙氨酸氨基转移酶137U
3、/L，门冬氨酸氨基转移酶72U/L，-谷氨酰基转移酶613U/L。皮肤病损：头面部、颈周见较密集指甲大红斑、丘疹，上覆黑褐色血痂。躯干、四肢可见散在粟粒至豆粒大小的红斑、丘疹、水疱及糜烂面，部分区域融合成片。胸前区局部表皮剥脱，露出潮红溃烂面。阴囊糜烂、渗出。口腔病损：唇红及口周皮肤见大面积环状黑色血痂，舌背部中央见圆形糜烂面，上覆小水疱及残余疱壁，周围组织渗血。见图1。请皮肤科会诊后诊断为SJS（疑为丙戊酸钠、卡马西平、赖氨匹林引起）。皮肤治疗：停用可疑致敏药物，加强护理，避免感染，注意翻身透气。甲强龙40mg静脉滴注，每日1次；开瑞坦糖浆10mL，每日1次；盐酸左西替利嗪口服溶液1
4、0mL，每日1次。面颈部、躯干、四肢、阴囊等部位的结痂、糜烂、渗出处给予复方黄柏液适量68层纱布湿敷，每次20min，每日2次。给予补钾、补钙及保胃等对症支持治疗。口腔治疗：唇部黑色结痂给予康复新液适量810层纱布湿敷，每次30min，湿敷后揭去痂壳，薄涂复方多黏菌素B软膏，每日3次。口内溃烂处使用康复新液擦拭，每日34次。注意保持口腔卫生。保肝治疗：葵花护肝片每日3次，每次4片，监测肝功能，避免使用肝损害药物。经1周积极治疗后原皮肤红斑、丘疹、糜烂、结痂、渗出较前明显好转，背部仍可见散在粟粒大小红色丘疹。口腔病损愈合完好，转氨酶下降。患者出院后嘱其避免湿热，注意透气，继续脱敏治疗，避免
6、咀嚼和吞咽困难来寻求口腔医生的帮助。虽然这些病变类似于常见的病毒性疾病，如疱疹性口炎，但更加严重的口腔病损、皮肤受累程度和病程（超过710d）使SJS有别于其他疾病。一些研究发现，SJS的最初症状和显著体征之间存在滞后性，部分患者典型的皮损和黏膜病变可能需要在前驱期之后13周表现。为帮助及时诊断和治疗疑似SJS病变，当病程超过710d时，应记录更详细的病史，询问任何潜在致病因素，特别是患者在发病前8周内服用的任何新药。当怀疑有感染时，包括确定特定病毒和肺炎支原体的血清学检测（IgG和IgM）和实时荧光聚合酶链反应（PCR）等检测往往是必要的。肺炎支原体引起的SJS最常影响儿童和青少年，除严
8、松解重叠（SJS/TEN）相混淆，由于口腔表现相似，两者主要依据全身体表面积（totalbodysurfacearea，TBSA）受累程度加以区分，TEN和SJS/TEN均有着更高比例的表皮脱落面积TEN表皮脱落面积30%体表面积（BSA）；SJS/TEN表皮脱落面积为10%30%BSA。而近年来被认为与SJS是2种疾病谱的多形性红斑则多被认为由感染引发，且具有凸出于皮肤表面的典型/非典型靶样病损。由于SJS累及全身多个系统，治疗最好采用多学科专家联合管理的方式进行，而口腔病损是这种疾病的主要症状之一，口腔医生亦是此团队中必不可少的一部分。在保肝、保胃、补充电解质等支持性治疗基础上，
10、止创面处细菌侵入，为组织再生提供基质支撑，另一方面有助于软化并清除感染痂壳，降低全身感染的风险。与此同时，为患者及其家属提供恰当的心理治疗也是支持治疗的重要组成部分，这不仅可消除患者的恐惧、焦虑心理，提高日常治疗的依从性，也可避免因心理创伤造成黏膜免疫屏障功能丧失，为患者预后起到积极促进作用。综上所述，SJS患者在通过停用可疑致敏药物及支持治疗的基础上全身应用糖皮质激素和抗组胺药物，并配合较温和的中成药局部湿敷后涂抹抗菌软膏的方式可取得良好的治疗效果。另外，值得注意的是，大多数患者康复后未留下严重后遗症。本例患者在经过8个月的随访观察后发现其皮肤、指甲及肝功能均有不同程度受损。虽未见明显口腔
13、提高临床医生认识，减少误诊率。1.病例资料患者女，45岁。患者自述半年前无意间发现左下颌前牙区一肿物，伴牙痛史，口服消炎药后牙痛症状缓解，自觉肿物逐渐增大，为明确肿物性质，于2016-12-11来我院就诊。既往体健，否认药物过敏史，否认其他系统疾患。家族中无同类患者。临床检查：面型对称，张口度、开口型正常。口腔卫生状况良好。左下颌侧切牙与尖牙颊侧牙龈区见一膨隆肿物，大小0.6cm0.6cm0.6cm，颜色同正常牙龈无异，表面凹凸不平，质地韧，边界清楚，无活动度，无压痛，无蒂。左下颌侧切牙无叩痛、无松动，牙髓电活力测试正常。左下颌尖牙冷诊敏感，探诊酸痛，无叩痛，度松动。颌下及颈部未扪及明显
15、院。图3术中完整切除牙龈病变及临界组织，可见左下颌尖牙根中1/3以上完全暴露图4术中切除的肿物诊断：根据临床表现及辅助检查结果最初诊断为牙龈瘤。术后病理示肿瘤上皮形成孤立的团块或上皮岛；团块周边为一层立方状或高柱状细胞，细胞核呈栅栏状排列，远离基底膜，类似于成釉器的成釉细胞或前成釉细胞；团块中心由多边形或多角形细胞构成，细胞彼此连接疏松，呈网状，似成釉器的星网状层（图5）。根据其组织病理特征，最终诊断为外周型成釉细胞瘤。随访与结局：术后6个月后复查，患者恢复良好，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织呈倒三角形缺损，牙龈无红肿（图6），探诊未出血，冷诊敏感，探诊有酸痛感，无叩痛，无松动，牙髓活力测试
16、同对照牙。复查X线片示左下颌侧切牙与尖牙之间牙槽骨密度有所增高，左下颌侧切牙与尖牙根尖均未见低密度影（图7）。图5术后病理示肿瘤上皮团块中心细胞彼此连接疏松，呈网状，似成釉器的星网状层（HE染色，400）图6术后6个月复查，患者恢复良好，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织呈倒三角形缺损，牙龈无红肿图7复查X线片示左下颌侧切牙与尖牙之间牙槽骨密度有所增高，左下颌侧切牙与尖牙根尖均未见低密度影2.讨论外周型成釉细胞瘤也称为骨外型成釉细胞瘤，国外也有报道将其称为软组织成釉细胞瘤、黏膜成釉细胞瘤、牙龈成釉细胞瘤，它是一种比较罕见的牙源性肿瘤。Kuri等在1911年第一次报道外周型成釉细胞瘤，1959年S
18、相似，常与以下疾病很难鉴别：（1）牙龈瘤；（2）牙龈、牙槽脓肿；（3）外围巨细胞肉芽肿；（4）化脓性肉芽肿；（5）外周骨化纤维瘤；（6）刺激性纤维瘤；（7）牙源性钙化上皮瘤。病理学诊断是外周型成釉细胞瘤的主要诊断依据。本文报道的病例最初诊断为牙龈瘤，术中病理示外周型成釉细胞瘤，术者术中扩大手术切除范围，一定程度上减小了肿瘤复发的可能。因此，术中行冰冻病理明确肿物性质极为重要，不但可以明确诊断还可避免患者承担不必要的二期手术风险。外周型成釉细胞瘤最常用的治疗方法为手术切除，但是手术切除的安全范围并没有明确的规定。部分学者认为，将肿瘤及周围5mm以上的正常组织切除，并将受累牙拔除，可有效防止肿瘤复
19、发。本文报道的病例术中送冰冻病理显示为外周型成釉细胞瘤，术者在术中扩大切除手术范围，但未拔除受累牙。因为术者考虑到受累牙的创口缺损类似于牙周患者的三壁骨袋，且引导性组织再生术（GTR）治疗三壁骨袋的效果最好。受累牙创口缺损类型与Koo等建立的牙周炎动物模型相一致，陈玉华等和袁慧娟等研究均证实了GTR可有效治疗此类骨缺损。术后6个月后复查，左下颌尖牙近中颊侧牙颈部牙龈组织较术后明显恢复，牙髓活力测试正常，松动度明显减轻；复查X线示：左下颌侧切牙及尖牙之间牙槽骨密度有所增高，且左下颌侧切牙及尖牙根尖均未见低密度影。复查所示、临床表现及辅助检查均未有复发迹象。因此，我们认为对于外周型成釉细胞瘤所累及
21、率为0.1%。现报道1例发生于双侧下颌磨牙区、前磨牙区对称性分布6颗多生牙的罕见病例。1.病例报告患者，女，19岁，因“下颌双侧后牙区发现2颗多余牙3个月”，要求拔牙就诊。3个月前无意间发现下颌双侧后牙区多余牙各1颗，无疼痛出血。专科检查：面型对称无畸形，张口度及咬合关系正常。口内检查见36舌侧、46舌侧萌出多生牙各1颗；32颗恒牙已正常萌出，形态大小基本正常，牙列整齐，无错牙合畸形。否认全身性疾病病史。患者父母及直系亲属否认多生牙病史。辅助检查：全景片示33与34、35与36间多生牙各1颗，44与45、45与46间多生牙各1颗（图1A）；CBCT检查示下颌前磨牙区多生牙呈对称性分布，均位于下
22、颌前磨牙舌侧区（图1B）。胸片及头颅正侧位片示颅骨锁骨无异常。临床诊断：下颌双侧磨牙区、前磨牙区多生牙6颗。在神经阻滞麻醉下，舌侧牙龈缘角型瓣入路，骨开窗微创拔除左侧下颌磨牙区、前磨牙区多生牙3颗。1周后复诊，拔除右侧下颌磨牙区、前磨牙区多生牙3颗。3个月后复诊，双侧下前磨牙及磨牙牙髓活力正常。2.讨论多生牙是口腔常见的牙齿发育异常之一，即牙齿数目异常。上颌前牙区多见，其次是第三磨牙远中。发生于双侧下颌磨牙区、前磨牙区呈对称性分布的6颗多生牙，临床罕见报道。多生牙病因目前并不十分清楚：牙蕾二分学说，在牙齿发生过程中，若1个牙蕾分裂成了2个牙蕾，形成多生牙；牙板过度增生活跃形成；返祖现象；遗传因
24、关系。本病例采用局麻下分两次拔出6颗多生牙；舌侧牙龈角形瓣入路，微创拔除，降低术后舌侧水肿的风险。一例侵袭性牙周炎患者长期综合治疗病例分析侵袭性牙周炎以发病年龄早、进展速度快为主要特点，可以导致年轻人牙齿松动甚至脱落，临床治疗难度较大。由于患者相对年轻。对美观和功能有较高的要求，因此往往需要多学科综合治疗。综合全面的治疗设计是治疗成功的关键，牙周基础治疗控制炎症则为长期稳定疗效提供基本保障。口腔医学院口腔医院收治1例侵袭性牙周炎患者，对陔患者进行了牙周基础治疗、正畸治疗及口腔种植治疗等多学科综合治疗，纵向观察7年，现报道如下。病例摘要1.病例资料：（1）一般情况：患者女性，2004年7月首诊时
25、年龄24岁。患者因牙齿松动半年就诊，伴有牙齿移位，有刷牙出血及牙龈反复肿痛史，口服消炎药物症状缓解不明显。平时刷牙1次/d，竖刷法。患者否认全身系统疾病，既往无正畸和修复治疗史及家族牙周病史。（2）临床检查：口腔卫生情况差，全口牙石（+），大量菌斑；牙龈乳头红肿明显，以前牙为重，探诊极易出血，出血指数34（图1，2）；1扭转，度松动，探诊深度1012mm，唇侧牙龈可探及瘘管，有溢脓，正中牙合早接触，根尖x线片显示根周大面积阴影，呈悬浮状；2及22松动I度，邻面探诊深度710mm，根尖X线片示2、11牙槽骨水平吸收至近根尖；4颗第一磨牙均有度松动，邻面探诊深度810mm，可及34度根分叉病变
26、，x线片示牙槽骨角形吸收至根尖，根分叉下方大面积透影区（图3）。余牙探诊深度46mm，上前牙拥挤，双侧后牙反牙合。88缺失，88正位，略低于牙合平面。（3）诊断：广泛型侵袭性牙周炎。2.治疗计划：（1）牙周基础治疗：口腔卫生指导（Bass刷牙法、牙线）；拔除啡；洁治、刮治和根面平整。（2）正畸治疗：排齐牙列，纠正前牙拥挤及后牙反牙合，保留88并尽可能近中移动，关闭66缺牙间隙。（3）种植治疗：根据正畸治疗结果修复缺牙间隙。（4）牙周支持治疗：定期牙周维护。3.治疗经过：（1）牙周基础治疗：2004年7月至2005年5月完成牙周基础治疗，包括两个阶段的牙周刮治和根面平整，其间拔除61666，