1、血液系统疾病概述人民医院血液科主题一、血细胞的生成及发育二、血液病的发病病因三、常见的血液系统疾病四、血液病常见症状体征的护理五、血液系统疾病治疗血液系统血液：血浆和其中的血细胞（红系、粒系、巨核系）造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结等如何造血？条件1造血干细胞2造血环境1）造血器官2）造血微环境骨髓基质细胞、细胞外基质3）造血调控促进造血的正调控因子EPO等，抑制造血的负调控因子干扰素3造血原料铁、VitB12、叶酸等血细胞生成血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放病因遗传化学因素苯、药物、染发剂等物理因素X线、放射性核素等损害微环境自身免疫因
2、素溶血等其它环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。血液系统疾病的分类红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病红细胞疾病（一）数量异常1、贫血：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血2、红细胞增多症。（二）质量异常遗传性球形细胞增多症、血红蛋白病、高铁血红蛋白血症白细胞疾病（一）数量异常1、白细胞减少粒细胞减少、粒细胞缺乏
3、症2、白细胞增多常继发于其他系统疾病，如感染、炎症、药物、中毒、过敏（二）质量异常骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病出血性疾病（一）血小板异常1、数量异常原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症2、质量异常巨大血小板综合症、血小板无力症（二）凝血功能障碍1、凝血因子缺乏血友病2、循环血中抗凝物质过多（三）血管壁异常过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症（四）其他因素弥漫性血管内凝血血液病的常见症状体征护理1.血液病的特点2.血液病常见的症状体征及护理血液病的特点血液病的症状和体征常无特异性继发性血液学异常比较常见实验室检查对血液病的确诊很重
4、要血液病常见的症状与体征贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血血液病常见的症状与体征发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。血液病常见的症状与体征淋巴结肿大：如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别.血液病常见
5、的症状与体征皮肤表现：注意皮肤的颜色、皮下结节等。贫血外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.37贫血的严重度划分标准几种贫血的含义类型病因治疗缺铁性贫血（小细胞性贫血）铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多硫酸亚铁VC巨幼细胞贫血（大细胞性贫血）缺乏叶酸和/或维生素B12叶酸VB12再生障碍性贫血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下雄激素红细胞生成素溶血性
8、少量出血用肾上腺素棉球填塞止血，大量出血用凡士林油纱条填塞。口腔、牙龈出血防护：避免损伤。软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙，避免坚硬食物。牙龈渗血时，可局部用肾上腺素棉球、明胶片、三七粉、云南白药。各部位出血的预防与护理关节腔出血或深部组织血肿防护：减少活动量；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；关节腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者：测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。各部位出血的预防与护理眼底、颅内出血防护：若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛；若突然出现头痛、视力模糊、呼吸急
9、促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不、对光反射迟钝等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作。颅内出血的抢救配合与护理措施立即去枕平卧，头偏向一侧；随时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅；吸氧；迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血；留置导尿；观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化，做好交接班。体温过高与感染、肿瘤细胞的高度分化与增生有关。护理措施休息：卧床休息，室温20-240C、湿度55%60%、通风、保暖，穿透气、棉质衣服。高热量、高维生素、高蛋白半流或软食；指导病人摄取
10、足够水分，每天2000ml,必要时可遵医嘱补液。病情监测：体温、查找感染灶、采集标本、特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验。治疗配合：遵医嘱用药（粒细胞输注、抗生素、免疫抑制剂、雄激素等），观察不良反应。各部位感染的预防呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物品清洁保暖限制陪客、少到人多场所粒细胞绝对值小于0.5109/L应保护性隔离各部位感染的预防肛周感染的预防：睡前、便后1:5000高锰酸钾坐浴15-20min保持大便通畅，避免肛裂。各部位感染的预防皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥勤剪指甲避免抓伤损伤性穿刺要严格消毒女病人注意会阴部清洁降温：物理降温，冰敷前额及大血管经过的
11、部位，禁止使用酒精擦浴。遵医嘱合理给予药物降温。密切观察体温与脉搏变化及降温后的反应。及时更衣、保持皮肤清洁、干燥。注意保暖、防止受凉。表现为局部或全身骨、关节疼痛以及压痛或叩击痛。多发性骨髓瘤的病人大多数以骨痛为首发症状。骨、关节疼痛护理措施适度活动与休息疼痛明显时，卧床休息，让关节处于功能位。疼痛缓解时，不可活动过度。放松疗法用病人感兴趣的东西，分散病人注意力，采取局部按摩、热敷等物理疗法减轻疼。应用止痛剂遵医嘱用止痛药。合理饮食进食营养丰富、易消化的饮食，避免辛辣刺激食物。白血病定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停