Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征(nephroticsyn—drome肾病综合症)这一名词,来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿,及其相应的一组临床表现,这表现与肾病根相似,故名肾病综合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿.“大量”蛋白尿是一个人为的界线,历史上各国、各医院有不同的界线,目前我国的定义为≥3。5g/d。国外大部分定为≥3。og(或3。5g)/1。73m2。d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。
虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病,阴生理和代谢变化,甚至治疗方面亦有共同的规律。但是,由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,所以在临床表现、发病机理和治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、贫直等名词一样,不应被用作疾病的最后诊断。
儿科对肾病综合征这一名词的应用又有不同看法。小儿肾病综合征是一临床状态,是由于多种原因引起肾小球通透性的增加,导致大量蛋白由尿丢失。临床具有以下特点:大量蛋白尿(定性为+++或更多,定量为小儿超过o。1g/kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童<30g/L、婴儿<25g/L)、高胆固醇血症(血清胆固醇儿童>5。70mmol/L、婴儿>5。20mmol/L)及明显浮肿为共同特征的临床eO合征。以上四项中以第一项为必备的条件.肾病综合征在儿科肾脏病中较为常见,发病仅次于最常见的急性肾小球肾炎和尿路感染。据全国儿科肾脏病科研协作组(1986)对我国六大行政区20个省、市、县的105所医院1982年儿科泌尿系疾病住院病人的调查,儿科泌糖尿系疾病占同期住院总人次的2.63%,肾病综合征占泌尿系疾病的21%,仅次于急性肾炎(53%)。北京儿童医院(1988)对该院30年间(1956~1985)内科泌尿系疾病住院病例进行的分析,与上述调查结果相近似,原发性肾病综合征占19。02%。并有逐年增多的趋势。北京医科大学第一医院儿科1967~1976年10年中收住院的14岁以下儿童中,肾病综合征占肾脏疾病总数的38。1%。大于1岁儿童中,原发性肾小球疾病伴肾病综合征约占肾病综合征的90%,较成人比例数高。
肾病综合征是肾小球疾病(包括肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他)的常见表现,但亦应注意到许多肾小球疾病并没有这一表现。
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系统性红斑狼疮患者除了可以引起肾病综合症以外,也可以表现为隐匿性的肾小球肾炎或者是慢性的肾小球肾炎,以及一个比较重症的狼疮危象,表现为急进型的肾损伤,像红斑狼疮患者出现肾脏损害,是一个常见的情况,除了肾脏损害以外,患者还可以累及到血液系统、神经系统、消化系统、心脏、肺脏,另外,皮肤黏膜和关节肌肉也是它常常受累的脏器。患者出现肾病综合症样损伤时,需要积极的应用药物治疗,因为这属于一个重要脏器受损的指征,患者需要应用足量的糖皮质激素以及环磷酰胺冲击治疗,这样才能够避免患者的慢性肾脏损伤出现,积极的抢救患者的残存肾功能。系统性红斑狼疮可以引起肾病综合症,系统性红斑狼疮出现肾脏损害时,这些肾脏损害就可以表现为肾病综合症,比如大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症。
孕妇常常会因为肾病综合征而导致自身的肾功能受损,从而出现比较严重的尿蛋白量增高,导致低蛋白血症,导致严重的水肿等问题,也常存在高脂血症,或者有的孕妇会引发血压高等方面的问题。妊娠合并肾病综合征的危害确实是比较大的。
糖尿病肾病、高血压肾病、鉴别起来总体来讲还是比较容易的。高血压肾病会有比较长期的高血压的病史,而糖尿病肾病有一个长期的糖尿病的病史,这个是两者鉴别的非常容易的一点,就是从病史上容易鉴别,还有就是说有些病人既有高血压又有糖尿病,这个时候鉴别起来可能会有一些困难,那么我们通过眼底检查是一个鉴别的一个重要的方法,那么眼底检查如果是一个糖尿病引起的肾脏的糖尿病肾病,那么他的眼底病变主要是视网膜的病变,就是视网膜底下的有微血管球甚至眼底有出一些出血,而高血压的一个肾损伤他眼底病变主要是眼底的一个动脉硬化,还有从临床表现上也比较容易鉴别。如果这个病人是一个高血压肾损害的时候,他的蛋白尿一般是不太多的,而糖尿病肾病它的蛋白尿是比较多的,它是逐渐蛋白尿逐渐持续增加的一个过程,它甚至出现肾病综合症的表现。
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