血小板减少症?红斑狼疮?周海媚因病离世引发广泛关注!血液科风湿免疫科医生专业解读血液病免疫性疾病红斑性狼疮

周海媚先后在《倚天屠龙记》中饰演周芷若和灭绝师太

今年12月6日是周海媚的57岁生日,当天她还在个人社交平台发视频与网友交流,感恩大家多年来的喜欢和陪伴,愿大家平安健康喜乐,看上去状态非常好。12月8日,她还更新了一条视频,带网友回顾了她以往的经典角色。12月11日,网上传出周海媚去世的传闻,到了昨天晚上,她去世的消息得到证实。

血小板低下跟出血有关

一旦发生脑出血,往往是致命性的

周海媚证实的血小板偏低是什么病,都由哪些原因引起?它是否危险?

“血小板的数量、血管功能以及凝血因子,是维持人体正常出血和凝血的重要因素,三者缺一不可。”周歆平解释,比如当手指割破时,血小板就会聚集到伤口,形成一“小塞子”,堵住血管破口来止血。

浙江大学医学院附属邵逸夫医院血液科主任张瑾主任医师表示,成人血小板计数,通常10万-30万/μl(微升)是正常区间,超过30万/μl是血小板增多,少于10万/μl则是血小板减少,也就是我们常说的血小板低下。

周歆平副主任医师也表示,当血小板重度减少,可造成凝血功能下降,出血风险就会升高。“这种出血往往是自发性的,即在身体没有受到外伤的情况下出血,可表现为牙龈出血、鼻出血、皮肤出血等浅表性黏膜出血,以及呼吸道出血、消化道出血甚至脑出血等脏器出血。一旦发生脑出血,往往是致命性的。”

生成减少、消耗过多、破坏过多

血小板减少的三个主要原因

张瑾主任说,大部分血小板减少,主要是三种基本原因引起,一个是血小板生成减少、第二个是血小板消耗过多、第三个是血小板破坏过多。

如何理解?张瑾主任解释,血小板生成减少,主要是骨髓造血系统出了问题,常见的就是白血病、再生障碍性贫血等;还有其他肿瘤转移到血液,或是严重的感染造成骨髓抑制,骨髓失去造血功能,抑制血小板的生成。

血小板消耗过多,往往跟一些疾病有关。大量血栓的形成,持续出血会过度消耗血小板。

而血小板破坏过多,一些免疫性疾病如红斑狼疮、干燥综合征等疾病可合并有血小板减少,还有一类免疫性血小板减少症(ITP)也可造成血小板减少。

临床接诊的血小板减少

1/3由免疫性血小板减少症(ITP)引起

浙江省中医院血液科专家周郁鸿教授说,从临床来看,ITP是导致血小板减少最常见的病因,大约有1/3的血小板减少是ITP引起的。

ITP属于血小板减少中的一种病症,它是一种自身免疫性出血性疾病,病程多为慢性,以血小板减少为主要特征。

“ITP虽然不是癌症,但很多患者的生活治疗比患癌症还差,因为就怕突发出血,令患者及家属时刻承受着巨大的心理压力。”

ITP患者必须在病情稳定后才能怀孕

分娩时一般不建议自然分娩

血小板对人体的止血功能至关重要,ITP患者往往轻轻碰一下皮肤就有一块青紫,被划伤后伤口流血很难止住。而ITP患者如果要怀孕生子,病情加剧的风险就更大,这也是很多ITP患者对结婚生子有顾虑的主要原因。

“近年来,门诊中遇到有生育需求的ITP患者越来越多,平均一年有十来个,对医生而言也非常具有挑战性。”

周郁鸿教授介绍,丙球蛋白、激素、免疫抑制剂是血小板减少症的常用药,但是免疫抑制剂会对怀孕造成影响,因此,对于那些有生育需求的患者来说,要先停用免疫抑制剂至少3-6个月,同时还要保证病情处于稳定状态,才能考虑怀孕。在怀孕过程中,还要根据情况,减少激素使用的剂量。同时,可以对症采取中医治疗,来维持血小板的稳定,让孕妈妈平稳度过孕期。

“因为分娩时的巨大腹压,容易导致颅内出血。因此ITP患者在分娩时,一般不建议自然分娩,剖宫产更为保险。”

10岁女孩擅自停药突发颅内出血

用药3-6个月不理想,一定要再复查

“ITP的治疗最重要的就是要坚持规范用药。有些患者和家属担心激素用多了有副作用,在治疗稍微好一点时自行停药,于是病情反复而持续加重。”

周郁鸿教授印象很深刻,她之前接诊过一个小女孩,刚上小学时就被确诊为ITP,经过一年的规范化治疗后,小女孩的病情慢慢好转,之后的两年情况也还算稳定。到了10岁时,小女孩因为长期用药,体形变得肥胖,家人担心激素用多了对身体有副作用,于是药吃吃停停,也很久没有去医院复诊。

直到有一天,小女孩突然头痛得厉害,被紧急送到医院做了头颅CT,发现颅内出血,血小板掉到只有两三千,随时有生命危险。

当时大剂量用上丙球蛋白和激素,血小板还是升不上去。为了抢救生命,医生采取急诊手术切除了脾脏(脾脏是产生抗体破坏血小板生成的主要器官),再配合药物治疗,好不容易才把血小板升上去,将小女孩从死亡线上拉了回来。

60岁女士刷牙时牙龈出血止不住

被确诊为免疫性血小板减少症(ITP)

浙江省立同德医院血液科主任蒋慧芳主任医师曾接诊过一位60岁女患者梁女士。梁女士在刷牙时忽然出现牙龈出血,而且越刷越多,再凑到镜子上一照,发现满嘴是血,吓得她赶紧就诊。来到血液科时,梁女士手里还攥着纸巾,随时抹干嘴里的血。

化验血常规发现,梁女士的血小板仅为2000/μl,且其双下肢布满了密密麻麻的暗红色血点。

“血小板低于2万以下就有严重的出血风险。”蒋慧芳立刻将梁女士收治入院。当天下午,梁女士还出现了血尿和血便等内脏出血的症状;次日血小板数值又下降了一半,仅为1000/μl。

行外周血涂片和骨髓检查,梁女士最终被确诊为病毒感染诱发的危重型免疫性血小板减少症。采用激素治疗联合免疫球蛋白治疗后,梁女士一周后血小板恢复正常,康复出院。

“免疫性血小板减少症是自身免疫性疾病的一种,复发率达60%-80%,但20%-40%的患者在尽早对症治疗下,有希望一次性治愈。比如梁女士,随诊两年多来血小板没有再次下降,始终保持稳定水平。”蒋慧芳表示,“越早介入联合治疗,免疫耐受扭转越快,也就不容易复发。另外,平时应多注意休息,减少病毒感染预防复发。”

“如果日常出现不明原因的乏力,脚踝和腿部出现紫癜,应尽快到医院进行血常规化验。”蒋慧芳提醒。

血小板减少多是体检发现

患者不要太过焦虑

张瑾主任说,很多人体检发现血小板减少,来门诊就诊都非常慌张。事实上,门诊大部分患者只是免疫性的血小板减少,5万-10万/μl其实也是够用的状态。只要不是从事容易摔倒碰撞的高危职业,通常来说定期观察就可以,不需要做治疗。保证充足的休息和睡眠及良好的心态,避免病毒感染,把免疫恢复起来最重要。

“总体来说,如果发现血小板减少,可以到血液科,让专业医生进行评估,来明确诊断、制订治疗方案。”张瑾主任说。

“冻疮”始终下不去

确诊系统性红斑狼疮

这是种自身免疫性疾病症状表现

因人而异

和周海媚一起登上热搜的还有一种疾病:红斑狼疮。网传早在1998年,她在拍戏途中停拍休息,被拍到前往一家专治红斑狼疮的医馆治病。红斑狼疮这种病,日常生活中其实不少人都听说过。美国著名女星赛琳娜也曾患此病,还因此换肾。

红斑狼疮到底是一种什么病?为什么会患上这种病?对身体有哪些损害?引起死亡的几率大吗?

为了让大家更全面地了解红斑狼疮,浙医在线昨天采访了杭城多位风湿免疫科专家。

几天前,杭州市第一人民医院风湿免疫科来了一位95后,年轻女孩小玲,她因为反复复发的冻疮,被皮肤科医生建议来就诊。

接诊的易彩虹医生看到,小玲双手分布了许许多多红肿的皮疹,看上去与普通冻疮无异。“我配了很多种冻疮膏,也注意保暖,但冻疮始终下不去。”小玲说,这种情况已经有两三年了,每年到冬天都特别严重,而且整天感觉疲劳。

根据小玲的情况,易彩虹为她安排了一系列检查。检查结果证实了之前的推测,结合症状后,易彩虹确诊小玲患的是系统性红斑狼疮。

易彩虹介绍,系统性红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称。最大特征是面颊部出现蝶形红斑,而除皮肤损害以外,系统性红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统,包括血液、肾脏、心脏、肺脏、胃肠道、神经器官等,由于早期症状不典型,极易被误诊。

浙江中医药大学附属第二医院(浙江省新华医院)风湿免疫科主任杨科朋教授说,系统性红斑狼疮临床表现复杂多样,大多起病隐匿,刚开始可表现为疲劳、发热、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等,随着疾病进展,逐渐出现多个系统的损害,多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。

系统性红斑狼疮目前尚不可治愈

15-30岁年轻女性高发

据统计,我国目前约有100万系统性红斑狼疮患者,发病率居全球第二。迄今为止,系统性红斑狼疮仍是一种不可治愈的终身性疾病,一经罹患便终身相伴,疾病易复发、复发与缓解交替,给患者本人及其家庭带来极大的精神和经济负担。

“15岁-30岁的女性是系统性红斑狼疮的高发人群,年轻女性激素水平紊乱,携带易感性基因的就会容易得狼疮。”浙江省中医院风湿免疫科主任戴巧定副主任医师介绍,目前红斑狼疮的发病原因依旧不明,遗传、环境(紫外线、某些药物)、内分泌水平是较大的影响因素。此外,病毒、细菌感染也是一大诱因。

擅自减药、停药可能带来严重后果

20多岁女孩现需要长期血透维持治疗

“目前,临床上最主要的治疗方式是服用激素药物,控制病情。而很多病人害怕服用激素药带来的副作用,擅自停药、减药,结果产生了更难以控制的影响。”戴巧定说。

小羽就是其中之一。她20岁时,因为高烧不退、关节疼痛被查出红斑狼疮,经过服药治疗,病情控制得还算不错。在30岁时顺利组建了自己的家庭,婚后为了避免激素导致的肥胖,又怕服用激素影响备孕,自行停用所有药物。停药后数月,小羽全身都肿了起来,尿也很难排出,紧急赶来戴巧定处就医。

戴巧定给小羽做了检查,发现她的血肌酐严重升高,已经达到尿毒症的程度。“因为她擅自停药,导致狼疮性肾炎急性加重。”戴巧定团队通过血液透析清除小羽体内多余水分和毒素,同时给予大剂量激素及免疫抑制剂治疗,并配合中药扶正祛邪、活血化瘀。小羽终于摆脱透析,回家继续吃药控制病情。

但一年后,小羽又出现全身高度浮肿之症——她又没有遵循医嘱,再次停药了。小羽的肾脏经过反复的炎症损伤,导致肾小球硬化,肾功能无法恢复,现在需要长期血透维持治疗。

像小羽这样擅自停药的患者临床上并不少见。浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进主任医师曾接诊过一位确诊系统性红斑狼疮超过十年的患者张女士。近几年,张女士先后出现肾脏损伤、心脏二尖瓣病变(伴有心房增大)、心包少量积液、肺动脉压高压,以及慢性贫血。这使张女士不得不每天服用大量药物,久而久之,她又渐渐地患上了慢性胃溃疡。为了治疗胃部疾病,张女士擅自做主,减停了自己的风湿类药物,导致了红斑狼疮复发。

“目前,激素依然是治疗系统性红斑狼疮的关键和基础药物,几乎每一个处于疾病不同时期的患者都要接受剂量不等的激素治疗。但激素存在着或多或少的毒副作用,如继发感染、骨质疏松、消化性溃疡等。严格遵医嘱,在医生的定期检查指导下,有些副作用可以提前避免、预防。”

杨科朋表示,从中医角度来说,临床中发现一半左右的系统性红斑狼疮患者属于阴虚内热的体质,因此使用解毒祛瘀滋阴的方法能很好地提高疗效,通过中西医结合增效减毒,提高患者的生存质量,减少疾病复发。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮

最严重的并发症之一

小羽患上的狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最严重的并发症之一,是系统性红斑狼疮患者死亡的重要原因之一。

林进表示,“如果狼疮性肾炎不能有效控制,17%-25%的患者可进展为终末期肾脏病,需要接受肾脏替代治疗(透析或肾移植),给患者和家庭带来沉重负担和巨大痛苦。”

2017年,美国乐坛小天后赛琳娜·戈麦斯在社交平台上自曝,为了治疗红斑狼疮,已经接受了肾移植手术。她的好朋友为她捐献了一个肾。

赛琳娜和红斑狼疮已经抗争好几年,早在2013、2014年,她就因为健康问题取消过她的“StarsDance”巡回演出。2015年10月才公布病情:“我被查出患了红斑狼疮,正在接受治疗。”

2016年8月,她再度对外宣布,由于红斑狼疮引起的焦虑症,她将暂时离开聚光灯,专注自己的健康。

林进提醒,一旦出现皮疹、关节痛或发热、血液系统损害和肾脏损害等现象时,特别是年轻女性,一定要到医院风湿免疫科筛查,以排除是否是系统性红斑狼疮。如果红斑狼疮控制不好,可能会造成器官的衰竭和损害,进而危及生命。

最常见的死亡原因:

系统性红斑狼疮脑病

患者失去意识突然昏迷的前一刻

看上去一切正常

“目前,红斑狼疮依然属于重大疑难疾病的范畴。虽然随着医学的发展,这一疾病的死亡率已经大幅下降,确诊后的五年生存率超过90%,但也经常有患者因此失去生命。”杨科朋说。

杨科朋说,红斑狼疮患者常见的死亡原因多与重大脏器损伤有关,包括心、脑、肺、肾等,其中最常见的是系统性红斑狼疮脑病。“系统性红斑狼疮脑病最可怕的地方就在于它在发病前没有太明显的征兆,也许在患者失去意识、突然昏迷的前一刻,看上去一切正常。”

“我们曾接诊过一位30多岁的女性患者,十几岁时就确诊了红斑狼疮,因为家庭经济条件所限,一直没有得到规范有效的治疗,病情控制得非常不好。辗转来到我们医院时,心脏有缺血的情况,体表皮肤存在皮疹破溃,甚至有几处长期反复破溃,难以愈合,同时,CT还提示她的肺部存在慢性炎症,她就属于容易猝死的高危人群。”

杨科朋强调,对于系统性红斑狼疮患者突然的病情加重,大家不需要恐慌,这种情况发生的根本原因在于平时没有把疾病的活动度控制好。如果平时能够遵医嘱复查,接受规范的治疗,保持各项指标基本正常,那么就不需要担心此类极端情况。经验丰富的医生也可以通过患者的举止形态、临床症状等找到一些蛛丝马迹,防患于未然。

“曾经有一例40多岁的女性患者,平时病情控制得很不错,一次不慎受凉感冒,随后引发高烧。出现高烧后患者就被我们收治入院,其间突然出现心脏骤停,经过心肺复苏及气管插管等一系列抢救后,患者顺利转入ICU,最后成功恢复了过来,目前病情平稳,生活正常。”

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