1、结缔组织病蔡川川广东医学院皮肤病学教研室结缔组织病是指侵犯多系统疏松结缔组织中的胶原纤维和基质的一组疾病。自身免疫性疾病概念疏松结缔组织致密结缔组织骨组织软骨组织皮下脂肪组织细胞，基质，纤维结缔组织病变组织中有淋巴细胞浸润血清中可以测出多种自身抗体应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效共同病理改变为粘液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎黏液样水肿纤维蛋白样变性坏死性血管炎基本病变包括：传统的结缔组织疾病：红斑狼疮皮肌炎硬皮病类风湿性关节炎风湿热边缘疾病：混合结缔组织病重叠综合征干燥综合征红斑狼疮（Lupuserythematosus）流行病学特征：多见于女性，男女比例1:7-1:9好发年龄：20-
2、40岁存在地区差异：全球发病率为妇女的12000，某些地区高达1250病因和病机LE遗传素质各种病因的作用机体免疫功能紊乱免疫系统调节缺陷临床分型盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）系统性红斑狼疮（SLE）盘状红斑狼疮发病率0.4%-0.5%，女性患者是男性的3倍，发病高峰在40岁以后。皮损好发部位：面部（两颊和鼻背），呈蝶形分布，耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背及趾背，常两侧同时受累，但不对称。累及头面者为局限型DLE，累及四肢及躯干时称播散型DLE皮损特点：扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下面有刺状角质栓和扩大的毛囊口。萎缩性瘢痕。可继发鳞
3、状细胞癌。组织病理DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性治疗1.尽量避免日晒，外出时用遮光剂。2.外用药物治疗：可外用糖皮质激素，顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者（1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹（2）沙利度胺（3）糖皮质激素亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患者总数的10%-15%，多见于中青年女性。临床表现、实验室检查阳性发现、预后等均介于DLE与SLE之间。丘疹鳞屑型：初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样；环形红斑型：初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为
4、轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑，但无明显毛囊口角栓，常呈环形或不规则形。实验室检查SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约80%。60%-70%患者抗RoSSA、LaSSB抗体阳性（免疫学特征）。组织病理和免疫病理组织病理类似于DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也不明显皮损区LBT阳性，10%-25%患者正常皮肤LBT阳性。系统性红斑狼疮（SLE）多见于育龄期女性男女发病率1:9-10。早期改变多种多样，可出现长期低热、乏力、关节酸痛等全身症状。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病。皮肤粘膜损害约34的患者有皮损，有意
5、义的皮损为：面部、两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑，即蝶形红斑；甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点，伴指尖的点状萎缩（血管炎）；盘状红斑狼疮皮损（DLE皮损）；额部毛发细而无光泽，细碎易断，参差不齐，弥漫性脱发，呈散乱或毛刷样改变即狼疮发。口、鼻黏膜溃疡。关节症状约95%的患者可有关节疼痛，常累及手指、足趾、膝及腕关节，似类风湿性关节炎的表现，多有晨僵，但X线检查无关节破坏征象。（非侵蚀性关节炎）肾脏损害75%的患者有肾脏损害，表现为肾炎和肾病综合征（蛋白尿、血尿等），随着病情发展，后期可出现尿毒症，肾脏损害是SLE致死的主要原因，也称狼疮性肾炎。心血管损害70%的患者有心脏损害
6、，其中以心包炎最多见，其次为心肌炎，部分患者可有周围血管病变。精神、神经症状常在急性期或终末期出现，可表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等。其中癫痫样抽搐是狼疮脑病的典型表现。呼吸、消化、血液系统表现呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎等。消化系统:恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。血液系统:溶血性贫血、白细胞减少，血小板减少。实验室检查一、SLE血常规：溶血性贫血；尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量为判断SLE病情活动的重要指标。自身抗体：ANA：阳性率约90%，滴度大于1：80时有诊断意义，与病情不平行。抗DNA抗体:其滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一。抗dsDNA抗体及抗Sm抗体是SLE的标志抗体，且提示有肾脏损害。血清补体：CH50、C3、C4下降。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。免疫病理基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验阳性。可根据情况取皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤，非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE，且预示有肾脏损害。DLE及SCLE通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。诊断对青年妇女
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