向您详细介绍小儿原发性免疫缺陷病症状，尤其是小儿原发性免疫缺陷病的早期症状，小儿原发性免疫缺陷病有什么表现？得了小儿原发性免疫缺陷病会怎样？
小儿原发性免疫缺陷病症状
典型症状：以呼吸道最常见，如反复或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染。
1.反复和慢性感染是PID最常见的临床表现。
(2)感染的病原体：一般而言，抗体缺陷时易发生化脓性感染。T细胞缺陷时易于病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染;也易于真菌和原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染。中性粒细胞缺陷时的病原菌常为金黄色葡萄球菌。引起PID感染的病原菌的毒力并不很强，常为机会感染。
(4)感染的过程：常反复发作或迁延不愈，治疗效果不佳，尤其是抑菌剂效果更差，必须使用杀菌剂。抗菌药物的剂量宜偏大，疗程应较长，才有一定疗效。
免疫缺陷病的患儿对各种病原的易感性增加，主要特点为：反复的上呼吸道感染、严重的细菌感染、持续感染，对抗感染治疗反应甚差甚至完全没有反应。免疫缺陷的患儿感染发生的特点常常表现为感染的发生次数增加，加上以下②到⑦的其中一个或几个特征：
①感染的发生频率：免疫缺陷病患儿发生感染的次数较正常儿明显增多。
②感染的严重程度：同样的感染在免疫缺陷的患儿其程度要更加严重。
④反复感染：即一次感染发生后症状尚未完全消失，第二次感染又接着发生。
⑤对抗生素的依赖性增加。
⑥感染发生后可并发正常儿少见的或极为严重的并发症。
⑦非常见病原菌的感染，常常发生机会致病菌的感染。
7.美国的Modell基金会及红十字会诊断标准美国的Modell基金会及红十字会列出10种可能提示免疫缺陷的临床情况，本文转录如下，以供参考：
(1)1年内发生8次以上的耳部感染。
(2)1年内发生2次以上严重的鼻窦感染。
(3)2个月以上的抗生素治疗效果欠佳。
(4)1年内2次以上肺炎。
(5)婴儿体重不增，生长发育迟缓。
(6)反复的皮肤深部或器官脓肿。
(7)1岁以上的幼儿发生持续的口腔或皮肤的念珠菌感染。
(8)需要通过静脉滴注途径应用抗生素以控制感染。
(10)原发性免疫缺陷病的家族史。
8.原发性免疫缺陷病的诊断筛查步骤1995年11月在重庆召开的第四届全国小儿免疫学术会议上，结合我国的实际情况，专家们提出了原发性免疫缺陷病的诊断筛查步骤。
(2)实验室检查：体液免疫反应筛选检查、细胞免疫功能测定、补体测定、吞噬细胞功能测定等等，明确免疫缺陷及其免疫缺陷的类型。
反复不明原因的感染发作和阳性家族史仅提示PID的可能性，确诊PID并进行分类必须有相应的实验室检查依据。免疫网络极为复杂，测定全部免疫成分包括不同的细胞和各种免疫分子及其功能几乎是不可能的。一些实验室技术在一般医疗机构中无法开展，需在有条件的研究中心进行。为此，在作PID的实验室检查时，可分为3个层次进行，即初筛实验、进一步检查、特殊或研究性实验。一般医疗机构最好能开展PID的初筛实验，以便为诊断该病提供基本条件。下面就初筛实验作一介绍。
(3)免疫球蛋白(Ig)测定：约80%的PID伴有低Ig血症，一般而言，总Ig<6g/L或IgG<4g/L提示为可疑低下，总Ig<4g/L或IgG<2g/L可诊断为低IgG血症。对可疑病例应做进一步抗体反应实验或IgG亚类测定。IgE增高见于某些吞噬细胞功能异常，特别是趋化功能缺陷。Ig检查的方法和临床意义详见“B细胞检查的临床意义”。
(4)外周血淋巴细胞计数：外周血淋巴细胞80%为T细胞，因此外周血淋巴细胞绝对计数可代表T细胞数量，正常值为(2～6)*109/L，小于2*109/L为可疑T细胞减少，小于1.5*109/L则可确诊。一旦发现T细胞数量减少，应在一个时期内重复检查，并做涂片观察形态学。若持续性淋巴细胞数量减少，且其体积变小者，方可确定为细胞数量减少。
(5)血常规检查：在做血常规检查时，尚应了解有无贫血及血小板和中性粒细胞数量、红细胞形态和大小等。中性粒细胞内巨大空泡见于Chediak-Higashi综合征，而双叶和肾形核仁则提示次级颗粒缺乏症。
(6)胸部X线片：婴幼儿期缺乏胸腺影者提示T细胞功能缺陷，但胸腺可因深藏于纵隔中而无法看到，应仔细改变投射位置，以便暴露胸腺影。新生儿期常规胸片检查胸腺影，是筛查胸腺发育不全的重要手段。
为免疫回忆反应，皮试前应接种过这些疫苗或有相应的感染史，因此，2岁以内儿童可能因未曾致敏而出现阴性反应。应同时进行5种以上抗原皮试，只要有一种抗原皮试阳性，即可说明Th1功能正常。当上述皮试均为阴性时，而又能证明曾接种过这些疫苗或有相应的感染史时，则可确定为Th1功能低下。婴儿持续性鹅口疮和全身性念珠菌感染时，而白色念珠菌素皮试阴性，则可诊断为T细胞缺陷。植物凝血素(PHA)因其敏感性较差，皮试结果可靠性较差，已较少使用，浓度为66.6mg/ml，0.1ml皮内注射。二氮氯苯(DNCB)的皮肤刺激性较大，且有潜在致癌的可能性，因而已极少用于临床。
吞噬系统缺陷病时，NBT阳性细胞百分数可明显减少。
预先用内毒素刺激中性粒细胞，或将NBT与乳胶颗粒混合后再进行中性粒细胞培养，涂片计数NBT阳性细胞数。正常人阳性细胞大于90%，而慢性肉芽肿病患者常低于1%，而疾病携带者则可呈嵌合体。
(9)补体CH50活性，C3和C4水平：总补体缺陷可用CH50活性法测定，其原理为血清补体成分能通过经典补体途径溶解抗体结合的羊红细胞，CH50正常值为50～100U/ml。C3占总补体的50%以上，C4是仅次于C3的主要补体成分。C3正常值新生儿期为570～1160mg/L，1～3个月，530～1310mg/L，3个月～1岁，620～1800mg/L，1～10岁，770～1950mg/L。C4正常值为新生儿期70～230mg/L，1～3个月，70～270mg/L，3～10岁，70～400mg/L。
经过临床、家族史分析，体格检查和免疫功能初步筛检后，大体可明确PID的诊断，并能初步了解其属于哪一类型。为对病例作进一步病因分析，最好能进行更深入的实验研究，包括各种细胞因子和膜表面分子测定，甚至DNA序列分析。