患者李某,男,42岁,反复口腔、外阴多发溃疡,痛苦难耐,就诊于皮肤科,治疗效果不佳,经专业医师的诊断,就诊于风湿免疫科。李某不解,为什么口腔及外阴溃疡要就诊于风湿免疫科,那么今天我们一起认识一下风湿免疫科的一种疾病——白塞病。
白塞病(Bechet'sdisease,BD)又称贝赫切特综合征(BechetSyndrome,BS),是一种慢性血管炎症系统性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官,大部分患者预后良好,眼及内脏受累者预后不佳。
一、临床表现
1.口腔溃疡
几乎所有的患者均有口腔溃疡,溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软愕、咽、扁桃体等处,约1~2周可自行消退,不留瘫痕。
2.生殖器溃疡
约75%的患者出现生殖器溃疡,受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。
3.眼炎
约50%的患者受累,以葡萄膜炎最常见。主要表现为视物模糊、眼球痛、畏光流泪、异物感和头痛、视力减退、眼球充血等。
4.皮肤病变
皮损发病率约80%,表现多种多样,有结节性红斑、多形红斑、环形红斑、痤疮样皮疹、疱疹、丘疹、大疱性坏死性血管炎、坏死性结核疹样损害、脓皮病等。
5.关节损害
关节症状发病率约25%~60%,表现为局限性、非对称性关节炎。
6.神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。可有假性球麻痹、头痛、头晕、癫痫、共济失调、呼吸障碍、感觉障碍、意识障碍、精神异常、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力等。
7.消化道损害
又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一。临床可表现为上腹饱胀、暖气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
8.血管损害
临床可见头晕、头痛、晕厥、无脉。
9.肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重,肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
怀疑是白塞病,应该做哪些检查呢?
1.虽然本病无特异性实验室检查异常,但仍应查血尿常规以及RF、ANA、ENA、ANCA、ACA、免疫球蛋白、补体等风湿免疫指标,排除其他风湿免疫性疾病。
2.血沉、C反应蛋白。活动期的白塞病患者ESR、CRP会升高。
3.针刺反应试验。试验后24-48小时由医生看结果。
4.眼科检查。请眼科医师明确有无葡萄膜炎或视网膜血管炎。
5.有腹痛或消化道出血的患者应行胃镜、肠镜等消化道内窥镜检查。
6.有神经系统症状的应行头颅CT、头颅MRI、肌电图,必要时行脑脊液检查以指导用药。
7.有血管累及的患者应做相应部分的CTA或血管造影。
三、治疗
白塞病患者早期诊断、早期治疗尤为重要。那出现了反复的口腔溃疡和或外阴溃疡、眼部不适等一系列症状,请尽快就诊于正规医院的风湿免疫科,以免延误病情。