妊娠合并肝硬化（pregnancycomplicatedwithcirrhosis）又称肝硬变与妊娠，是一种妊娠和肝硬化相互影响，危及母婴安全的疾病，是严重的孕产妇合并症。临床上以肝功能损害和门脉高压为主要表现，治疗上以护肝、顺利分娩为主要目的。通常积极治疗后，一般预后较好。
流行病学
本病无传染性。
1、本病为产科少见病。
2、文献报道妊娠合并肝硬化占分娩总数的0.02%。
文献报道，产妇病死率可达10.34%，围产儿死亡率为17.9%～18.2%。
1、病人年龄一般在23～42岁。
2、好发于长期饮酒、长期接触某些化学毒物如磷、砷、四氯化碳的妇女。
总述
引起妊娠合并肝硬化的病因有很多，在国内以病毒性肝炎所致的肝硬化最为常见。在国外，特别是北美、西欧，则以酒精性肝硬化最为常见。有时还与遗传和代谢疾病、肝脏淤血、化学毒物或药物等有关。
基本病因
1、病毒性肝炎
急性或亚急性肝炎如有大量的肝细胞坏死和纤维化可以直接演变为肝硬化；经过慢性肝炎阶段后，也常可导致肝硬化的发生。
2、慢性酒精中毒
酒精中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害。
3、遗传和代谢疾病
由遗传性和代谢性疾病的肝脏病逐渐发展而成的肝硬化称代谢性肝硬化。这些疾病主要是血色病、肝豆状核变性、半乳糖血症、糖原贮积病等。
4、肝脏淤血
慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征，均可使肝内长期淤血、缺氧，从而导致肝脏的损害。
5、化学毒物或药物
长期服用某些药物如双醋酚酊、甲基多巴、四环素等，或者长期反复接触某些化学毒物如磷、砷、四氯化碳等，均可引起中毒性肝炎，最后演变成肝硬化。
6、其他
血吸虫病、自身免疫性肝病等也可能导致肝硬化的发生。
妊娠合并肝硬化在临床上以肝功能损害和门脉高压为主要表现，早期症状不明显，晚期出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症，危及母儿生命。
典型症状
1、代偿期
症状较轻，缺乏特异性。乏力、食欲减退出现较早，且较突出，可伴有上腹不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。
2、失代偿期
（1）肝功能减退
①全身症状：一般情况、营养状况及精神状况差，可有不规则低热、夜盲及水肿等。
②消化道症状：食欲不振、甚至厌食，对脂肪和蛋白质耐受性差，易脂肪泻。患者因腹水和腹胀难受。1/2以上患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸。
③出血倾向和贫血：患者可有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向，常有不同程度的贫血。
（2）门静脉高压症
①脾大：多为轻、中度增大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴红细胞、血小板、白细胞计数减少，称为脾功能亢进。
②侧支循环的建立和开放：主要是食管和胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张，痔静脉曲张。
③腹水：是肝硬化最突出的临床表现。腹水出现前常有腹胀，大量腹水使患者行走困难。
伴随症状
1、端坐呼吸
妊娠合并肝硬化患者出现大量腹水，有时使横膈显著抬高，导致端坐呼吸。
2、脐疝
妊娠合并肝硬化患者出现大量腹水，有时使横膈显著抬高，导致脐疝。
3、胸腔积液
部分患者可伴有胸腔积液，多见于右侧，是腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致。
并发症
1、胎儿并发症
妊娠合并肝硬化时，由于患者的肝脏功能障碍，孕妇体内大量有害物质堆积，易导致流产、早产、胎儿生长受限，严重时出现死胎。
2、孕妇并发症
（1）贫血：患者由于肝脏功能障碍，生成凝血因子减少以及营养不良，易导致贫血。表现为头痛、头晕、肌肉无力等。
（2）妊娠期高血压病：患者由于肝脏功能以及体内激素的改变，导致妊娠期高血压病的发生。表现为血压升高、蛋白尿、下肢水肿等，严重者会出现子痫（表现为持续头痛、视力模糊、抽搐、昏迷等）的症状。
（3）产后出血：肝硬化影响凝血因子的生成，易出现产后出血。表现为产后持续出血、血液不凝固，严重者可出现皮肤湿冷、面色苍白、烦躁等休克症状。
（4）感染：肝硬化患者贫血、低蛋白血症等使免疫功能低下，易出现感染。可出现发热、乏力、四肢酸痛等。
（5）食管、胃底静脉曲张破裂出血：肝硬化病人多伴有食管或胃底静脉曲张，妊娠期血容量增加，门静脉系统过度充盈，妊娠期子宫增大，加之分娩期产妇用力屏气等因素，均可使食管、胃底静脉曲张破裂。表现为呕血、黑便、头晕、昏迷等症状。
（6）肝性脑病：肝硬化患者出现消化道出血、感染时会诱发肝性脑病，表现为认知障碍、嗜睡、行为异常、扑翼样震颤、意识模糊、昏迷等表现。
（7）肝肾综合征：肝硬化患者出现腹水时，可导致肝肾综合征，表现为食欲下降、黄疸、少尿等症状。
（8）自发性腹膜炎：妊娠合并肝硬化患者存在腹水时，细菌经腹水感染腹腔导致自发性腹膜炎，表现为弥漫性腹痛、腹胀、发热等症状。
急诊（120）指征
1、出现阴道大量出血。
2、出现剧烈腹痛不适，且持续不缓解。
3、出现意识障碍，甚至昏迷。
门诊指征
1、经常腹部不适、食欲减退、消化不良、腹泻等。
2、出现营养不良、乏力、黄疸、贫血等。
3、出现其他肝功能减退和门静脉高压症状。
以上须尽早就医咨询。
就诊科室
1、情况危急、出血症状严重者，请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者或复查可于产科、消化内科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。
4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您是怎么发现这个病的？有什么不舒服吗？
2、您为此吃过什么药？做过什么治疗吗？
3、您停经多久了？
4、您孕期有做过体检吗？结果如何？
5、有受过重大外伤吗？做过手术吗？输过血吗？得过肝炎结核之类的传染病吗？
6、您有对什么药物、食物过敏的吗？
7、您平时喝酒、抽烟吗？饮食有什么偏好吗？
8、您的父母、兄弟姐妹有类似疾病吗？
患者可以问哪些问题
1、我为什么会得病？
2、我的情况严重吗？
3、我需要做什么检查确诊？
4、我需要住院吗？
5、我需要吃药治疗吗？有没有什么副作用？
6、还有其他治疗方法吗？
8、我平时应该注意什么？
9、我需要复查吗？多久一次？需要复查哪些项目？
预计检查
患者出现腹痛、腹胀、全身乏力、鼻出血、牙龈出血等症状时，应及时就医，就医时，医生首先会询问病史，并对患者进行体格检查，判断有无异常体征。其次会建议患者做血常规、尿液检查、粪常规、肝功能、腹部超声、食管吞钡X线检查、腹部CT检查、腹部MRI检查、胃镜检查，还会根据病情选择行肝穿刺活组织检查，以评估病情程度或排除其他疾病。
体格检查
1、视诊
主要观察患者是否存在全身皮肤黏膜苍白或黄染、皮肤瘀点和瘀斑、腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、腹壁静脉曲张、肝掌（患者的大小鱼际处皮肤发红，加压后褪色，称肝掌）、蜘蛛痣（在颈部、前胸、手背、上臂等部位可见由一中央小动脉和许多毛细血管构成的形似蜘蛛的血管痣，压迫中央点，血管痣消失，去除压迫血管痣复现）等表现。
2、触诊
患者腹部触诊可触及肿大的肝脏、脾脏。部分患者的脾脏可达脐下，肝脏质地通常较坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症时可有轻压痛。部分患者还可出现双下肢凹陷性水肿的表现。
3、叩诊
当腹腔内腹水量在1000ml以上时，腹部叩诊可叩到随体位不同而出现浊音区变动的现象，称移动性浊音。当腹腔内腹水量在3000ml～4000ml时，腹部叩击一侧腹壁，贴于对侧腹壁的手掌有被液体冲击的感觉，称液波震颤。
实验室检查
1、血常规
代偿期多在正常范围，失代偿期提示血红蛋白减少，有感染时白细胞可升高，脾功能亢进时红细胞、白细胞和血小板均减少。
2、尿液检查
有黄疸时可有尿胆红素阳性、尿胆原增加表现。
3、粪常规
消化道出血时可出现肉眼可见的黑便和血便，粪便隐血试验也可为阳性。
4、肝功能检查
影像学检查
1、腹部超声
提示脾脏、肝脏肿大，门静脉高压症时可见肝门静脉、脾静脉增宽，并能看见腹水。
2、食管吞钡X线检查
提示食管静脉曲张的虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损及纵行黏膜皱襞增宽，胃底静脉曲张可见菊花样充盈缺损。
3、腹部CT
早期肝大，晚期肝左、右叶比例失调，肝表面不规则及腹水和脾大。
4、腹部核磁共振（MRI）
其图像显示较CT更清晰，同时能发现肝脏及其周围组织的关系，对疾病病情的评估也有一定作用。
病理检查
肝穿刺活组织检查：经超声或CT的引导下，进行肝脏的穿刺，取少量的病变组织做病理学检查，对肝硬化的诊断和病因的明确有重要价值。
其他检查
胃镜检查：通过借助一条带有内视镜的管子伸入胃中，可观察是否存在食管和胃底静脉曲张，并明确有无消化道出血表现。
诊断原则
诊断依据
1、有慢性病毒性肝炎感染，尤其是有过活动性肝损害、慢性酒精中毒、营养不良、血吸虫感染和长期服用对肝功能有损害的药物等病史。
2、有肝功能减退、门静脉高压的症状，及有肝掌、蜘蛛痣、腹水等体征。
3、实验室检查提示肝功能减退。
4、肝穿刺活组织检查提示假小叶形成。
鉴别诊断
1、慢性肝炎
表现为乏力、恶心、食欲减退、腹胀、肝脏肿大等症状，病毒检测与肝穿刺活检可鉴别。
2、原发性肝癌
表现为肝区疼痛、消瘦、食欲减退、恶心、呕吐、肝脏肿大等症状，增强CT和MRI检查以及血清甲胎蛋白检测可鉴别。
3、华支睾吸虫病
表现为发热、胃痛、腹胀、食欲减退、肝区疼痛、肝脏肿大等症状，粪便涂片找华支睾吸虫虫卵可鉴别。
4、结核性腹膜炎
表现为发热、盗汗、消瘦、水肿、腹水等症状，有结核病史、结核菌素实验可鉴别。
5、缩窄性心包炎
表现为发热、腹胀、血压低、脉搏快、腹水等症状，体格检查、影像学检查可鉴别。
6、营养不良性水肿
表现为水肿、肌肉消瘦、尿量减少、腹水等症状，血浆蛋白测定与营养不良的病史可鉴别。
7、慢性肾炎
表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、腹水等症状，尿常规可鉴别。
治疗原则
妊娠合并肝硬化以减轻肝脏负荷、顺利生产为目的。在孕妇早期妊娠时，对于患者是否能够继续妊娠，首先观察患者是否存在食管静脉曲张、肝功能不全等情况，对于出现此种并发症的患者，应当及时对其实施终止妊娠处理，对于希望继续妊娠的患者，则可以先对其实施门腔静脉分流术，然后再继续妊娠，以保证其能够平安分娩。
对因治疗
明确病因，并积极针对原发病进行治疗，对缓解病情发展也可起到重要意义。
一般治疗
1、孕期应多休息，保持充足睡眠。
2、以高热量、高蛋白和维生素丰富且容易消化的食物为宜。肝功能损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质，有腹水时饮食应少盐或无盐。禁烟及避免进食粗糙坚硬食物，禁用损害肝脏的药物。
3、失代偿期患者食欲缺乏，进食量少，且多有恶心、呕吐，医生可能会适当给予高渗葡萄糖液补充热量，病情较重者视情况给予复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆。
药物治疗
1、抗病毒
有抗病毒指征（谷丙转氨酶>80U/L，乙肝病毒e抗原阳性）时抗病毒治疗，药物如替比夫定、拉米夫定等。
2、维生素
适当补充维生素，可满足机体营养所系，同时有助于提高机体抗病能力。
3、消化酶
食欲不振时适当使用消化酶。
4、利尿剂
腹水时使用利尿剂，主要使用螺内酯和呋塞米，可考虑联合使用。
5、抗生素
发生感染时，强调早期、足量和联合使用抗生素，如头孢曲松等。
6、护肝药
此类药物有葡醛内酯、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、甘草酸二钠、复方甘草甜素等，有助于改善肝功能。
7、其他
还可适当使用肌苷，可改善细胞代谢，用于肝硬化的辅助治疗。
替比夫定、拉米夫定、维生素、消化酶、螺内酯、呋塞米、头孢曲松、葡醛内酯、双环醇、多烯磷脂酰胆碱、甘草酸二钠、复方甘草甜素、肌苷
手术治疗
1、终止妊娠
对于出现食管静脉曲张、肝功能不全等并发症的患者，应当及时对其实施终止妊娠处理，可根据情况行人工流产术、引产或剖宫产手术。
2、门腔静脉分流术
对于希望继续妊娠的患者，可根据请行门腔静脉分流术（将部分门脉血液直接分流入粗大的下腔静脉，减少了门脉的血容量，降低了门脉压力）以缓解病情。
其他治疗
1、腹水浓缩回输
用于治疗难治性腹水。先放腹水5000～10000ml，通过浓缩处理为500ml，再回输。有感染的腹水不可回输。
2、胃镜下套扎、硬化剂治疗
预防食管、胃底静脉破裂出血，改善预后。
3、输注血小板
血小板<50×109/L时，输注血小板治疗。
治疗周期
妊娠合并肝硬化患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
一般预后
妊娠合并肝硬化患者经过积极治疗后，多数可获得较好治疗效果，病情逐渐得到控制，一般预后良好。但若病情较重，或者伴有多种不良并发症，可能会影响孕妇和胎儿的健康。
危害性
妊娠合并肝硬化晚期可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症，甚至危及母儿生命。
自愈性
本病一般不能自愈，需积极就医接受治疗。
治愈性
本病通过积极治疗，可以缓解症状，防止病情进一步发展，并提高生活治质量。
治愈率
暂无大样本数据研究。
妊娠合并肝硬化患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，并努力纠正不良生活习惯，注意休息，避免外界不良刺激，同时还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。
心理护理
1、心理特点
（1）妊娠合并肝硬化病情严重，病情有进展流产、胎死宫内、肝性脑病的风险，患者可能会过分忧虑、担心疾病进展，出现畏惧的心理。
（2）剖宫产手术风险和花费较大，且出血、贫血严重时，影响日常生活，容易使患者出现焦虑、烦躁等消极情绪。
（3）患者由于对专业疾病知识的缺乏，可产生恐惧感、紧张感。
2、护理措施
（1）家属应每天仔细观察患者的心理、情绪的变化，如果患者出现焦虑、恐惧等消极情绪，应及时开导并鼓励患者，同时可借助播放音乐、适当运动，来转移患者注意力。
（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，适当参加文娱活动，宣泄自己的负面情绪，避免不良情绪的刺激。
用药护理
1、严格遵医嘱用药，不可擅自停药、更改剂量，以防影响治疗效果。
2、有时用药前需行皮肤试验，用药过程中还要观察有无皮肤红肿、瘙痒等过敏反应的情况，一旦出现过敏情况应及时停药，并告知医生，以便对治疗药物进行调整，防止耽误治疗。
术后护理
1、预防感染
患者须保持床单位整洁干净，定时翻身，按摩受压部位，防止褥疮的发生。注意皮肤及口腔的清洁，可在医生指导下使用1∶5000高锰酸钾溶液清洗会阴部，同时勤换护垫，保持会阴清洁。加强尿道口的护理。预防尿路感染。
2、活动管理
产后不宜过早下床活动，但注意下肢被动活动，有助于预防血栓发生。
3、术后并发症的监测
（1）妊娠期高血压病：监测血压变化，患者应避免情绪波动，加强孕产知识的学习，加强个人卫生自理，可适当补充钙剂。
（3）肝性脑病和肝肾综合征：注意患者意识行为，同时监测尿量变化。
生活管理
1、规律作息，保证充分休息和睡眠。
2、避免剧烈运动，保持良好心态，稳定情绪。
3、注意子宫复旧及阴道出血情况，遵医嘱短期内禁止房事及盆浴。
4、病情稳定后，患者可进行适当的体育锻炼
病情监测
当出现尿量减少、呕血、黑便、神志不清、昏迷等症状，提示疾病未得到控制，甚至发生疾病进展，应及时到医院检查。
复诊须知
遵医嘱定期复诊，复查时会进行肝肾功能、血常规、超声、CT及MRI等检查，有助于医生判断病情控制情况，并对治疗方案进行调整。
饮食调理
科学合理的饮食有利于控制病情，对促进机体恢复可起到积极作用。患者宜避免辛辣、刺激饮食，同时加强营养，给予低盐低脂饮食，保证营养均衡。
饮食建议
1、以高热量、高蛋白和维生素丰富且容易消化的食物为宜。
2、贫血患者多食含铁丰富的食物，如动物内脏、肉类等。
3、为促进食欲，可多样化烹调食物。
4、食管胃底静脉曲张患者应进软食，进餐时细嚼慢咽，以免引起上消化道出血。
饮食禁忌
1、肝功能损害或有肝性脑病先兆（轻度的性格改变、行为异常，如焦虑、容易激动、睡眠倒错、变得沉默寡言等）时，应限制或禁食蛋白质。
2、有腹水时饮食应少盐或无盐。
3、避免进食粗糙坚硬食物。
4、禁烟酒。
预防措施
避免各种不良因素，可预防肝硬化的发生。
1、积极治疗肝脏原发性疾病，如酒精性肝病、病毒性肝炎等。
2、适量饮酒，避免酗酒。
3、避免接触不良化学毒物等，如有必要，应做好个人防护措施。
4、合理用药，不乱服用药物，也不滥用保健品，以防影响肝脏功能。