耳朵，是我们感知世界美妙声音的神奇门户，也是维持身体平衡的重要器官，更是为我们的容貌增添魅力的关键部位。
然而，有这样一群孩子，他们从出生起就被命运开了个残酷的玩笑，或耳廓较小，或完全不见耳廓，他们正面临着先天性小耳畸形的困扰。
1.什么是先天性小耳畸形？
胚胎在发育过程中，受遗传和环境等多种因素影响，第一鳃弓和第二鳃弓融合异常，导致耳廓发育不完全。
可表现为不同程度的耳廓畸形，常合并外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，同时可伴有同侧下颌骨、颧骨、颞骨发育不良等。但内耳发育大多正常，通过骨传导有一定听力。
2.先天性小耳畸形致病原因是什么？
目前医学界还没有找到确切的致病原因，但是认为小耳畸形可能是由遗传因素和外部环境共同作用的结果（如药物、辐射、感染、有毒物质）。胎儿缺氧及血液供应紊乱也是重要因素。
目前，小耳畸形的遗传几率其实并不高，绝大多数患儿的兄弟姐妹拥有正常的耳廓，所以不必过于担忧。
3.先天性小耳畸形会造成哪些严重后果？
先天性小耳畸形除了影响外观之外，也常因外耳道闭锁、狭窄、中耳畸形等，引起听力障碍，影响患儿的早期语言发育和社会适应。
4.先天性小耳畸形有哪些类型？
Ⅰ度：耳廓的各解剖结构基本存在并可辨认，耳甲腔存在但稍小，耳廓总体轮廓小，常合并杯状耳或招风耳等其他外耳畸形。
Ⅱ度：耳甲腔型小耳畸形，耳甲腔存在，但狭小；耳廓的部分结构存在、可辨认，耳舟与三角窝融合，耳廓上部分明显缩窄。
Ⅲ度：典型小耳畸形，耳廓解剖结构无法辨认或消失,残耳形态不规则，似花生状、条索状和腊肠状等等。
Ⅳ度：无耳畸形，患侧仅为小的皮赘或分散的丘状隆起，耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖结构可辨认。
5.先天性小耳畸形如何治疗？
01
外耳再造
外耳再造手术是先天性小耳畸形的主要治疗方法，有“直埋法、半包法、全包法”三种手术方案可供选择。
①手术时机：一般来说，手术通常选择在6-10岁。因为6岁儿童的耳廓大小已基本达到成人的90%，能在一定程度上保证成年后两侧耳朵的对称性、同时，此阶段患儿的肋软骨具备较好的柔韧性，便于手术操作。而且，患儿的心理和性格发育也能够更好地配合治疗。
②身体条件：一般需满足身高超过120cm、剑突水平胸围超过55cm（以肋软骨三维CT为准）等条件。
③手术材料选择：在国内，大多数学者认为自体肋软骨作为耳廓再造材料具有显著优势，因其良好的生物相容性和稳定性，被视为安全、可靠的选择。然而，若患儿肋软骨条件不佳，人工材料也可作为一种替代方案。
④术前评估：建议外耳再造手术患儿在术前进行肋软骨三维CT重建，以预判肋软骨是否足够用于耳再造；成年人则了解肋软骨是否钙化。对于面部严重不对称的患儿，耳再造手术的年龄应适当延迟，并建议进行肋软骨CT检查与参照耳比对，以更精准地评估手术条件和制定个性化的治疗方案。
02
听力重建：
对于存在听力障碍的患者，可根据具体情况选择听力重建方法，如佩戴助听器、植入骨桥或振动声桥等。一般先行外耳再造，在外耳再造最后一期可与听力重建同时进行。
03
心理干预：
6.公益面诊开启预约
截至目前，已有1182名患儿在郑州民生耳鼻喉医院重获“新耳”。
应广大小耳畸形患者就诊需求，2024年度第十二期小耳畸形公益面诊活动已开启预约，12月14日，我院特邀北京知名耳再造专家团队莅临郑州民生耳鼻喉专科医院，届时将对预约到院的数名小耳畸形患者及家属释疑解惑，现场进行咨询答疑、一对一面诊，因人而异分析制定适合患者的最佳手术方案。