重磅!美国国家综合癌症网络NCCN发布首个儿童脑瘤治疗指南,医生和家长都要看
儿童脑瘤的首个权威指南来了!
注：NCCN全称美国国立综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork)，每年都会发布各种恶性肿瘤临床实践指南，已成为全球临床医师遵循和认可的临床治疗标准和参考，意义重大。
NCCN发布首个儿童脑瘤指南,医生和家长都要看
“我想到这些家庭以及他们所经历的一切，我知道我们将必须继续努力，为他们创造更好的生活。这份涵盖高级别胶质瘤的NCCN指南是一个重要的开端。整合了跨学科团队所需的复杂信息，包括儿科肿瘤学家/神经肿瘤学家、儿科放射肿瘤学家、病理学家和儿科神经外科医生，因此他们都准备好共同努力提供最有效的诊断和治疗。”--NCCN儿科CNS癌症指南小组副主席，梅奥诊所AnitaMahajan博士”
01、建议高级别胶质瘤儿童进行基因检测
非常值得注意的是，NCCN明确支持儿童脑瘤的分子分析，因为现在有多种基于NTRK融合、BRAFV600E、微卫星不稳定性和肿瘤突变负荷的难治性儿童肿瘤患者的治疗策略。NCCN强调了基因检测在让儿科脑癌患者进入临床试验方面的重要性。“NCCN认为，对任何癌症患者的最佳治疗是在临床试验中，”该指南指出“特别鼓励参与临床试验”。
值得跟各位父母和儿科医生说的是，早在2017年，美国国家癌症研究所(NCI)及儿童肿瘤学组(COG)就启动了一项名为PediatricMATCH的试验，这是针对儿童及青少年常见癌症的不同靶向治疗药物的第二阶段试验，将纳入至少八种不同的药物，每种研究药物都针对不同的遗传突变，以为儿童肿瘤患者匹配不同的肿瘤靶向疗法。此研究中很多前沿药物是首次在儿童中进行检测，包括：
拉罗替尼，larotrectinib-靶向NTRK;
erdafitinib-靶向FGFR;
tazemetostat-靶向EZH2和其他SWI/SNF复合基因;
LY3023414-靶向PI3K/MTOR信号通路;
selumetinib-靶向MAPK信号通路;
ensartinib-靶向ALK或ROS1;
vemurafenib-靶向BRAF;
olaparib-靶向DNA损伤修复缺陷;
palbociclib-靶向细胞周期基因;
ulixertinib-靶向MAPK信号通路。
结果显示：在超过40%的脑肿瘤患者检测和超过25%(其他实体肿瘤，淋巴瘤等)的其他癌症患者中检测到可靶向突变，证明了肿瘤筛查对儿童普通和罕见癌症的治疗意义重大。目前，针对儿童肿瘤的这些靶点共2种靶向及免疫药物已经获得批准上市。
除了上面获批的药物，还有更多的新药正在研发中，包括RET抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂等等，大家可以根据当前疾病的发展情况以及分子分型进行选择，也可联系全球肿瘤医生网医学部了解详细招募标准，进行入组评估。此外，NCCN还建议医生“强烈考虑”胚系基因检测，识别遗传性癌症风险。
02、放射治疗管理原则
放疗是治疗成人肿瘤的重要方式，但避免或减少幼儿辐射的选择非常重要，尤其是3岁以下的儿童。这份指南指南提供了来自全国各地的权威专家如何应用当前证据来推荐婴儿、幼儿和青少年的放疗原则。
危及器官限制条件耳蜗D50%≤35Gy眼球D50%≤10Gy
D10%≤35Gy
D50%≤54Gy
D10%≤56Gy
D50%≤26Gy
D10%≤57Gy
最大不能超过60Gy
对于60Gy<0.3cc，平均剂量<56.1Gy
inkMacSystemFont,"HelveticaNeue","PingFangSC","HiraginoSansGB","MicrosoftYaHeiUI","MicrosoftYaHei",Arial,sans-serif;WHITE-SPACE:normal;WORD-SPACING:0px;TEXT-TRANSFORM:none;FLOAT:none;FONT-WEIGHT:400;COLOR:rgb(34,34,34);FONT-STYLE:normal;TEXT-ALIGN:justify;ORPHANS:2;WIDOWS:2;DISPLAY:inline!important;LETTER-SPACING:0px;BACKGROUND-COLOR:rgb(247,250,255);TEXT-INDENT:0px;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;-webkit-text-stroke-width:0px;text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial">如果质子用于非脑干原发预后良好的患者，最大脑干剂量<56.6Gy
inkMacSystemFont,"HelveticaNeue","PingFangSC","HiraginoSansGB","MicrosoftYaHeiUI","MicrosoftYaHei",Arial,sans-serif;WHITE-SPACE:normal;WORD-SPACING:0px;TEXT-TRANSFORM:none;FLOAT:none;FONT-WEIGHT:400;COLOR:rgb(34,34,34);FONT-STYLE:normal;TEXT-ALIGN:justify;ORPHANS:2;WIDOWS:2;DISPLAY:inline!important;LETTER-SPACING:0px;BACKGROUND-COLOR:rgb(247,250,255);TEXT-INDENT:0px;font-variant-ligatures:normal;font-variant-caps:normal;-webkit-text-stroke-width:0px;text-decoration-style:initial;text-decoration-color:initial">D50%<52.4Gy
第一，质子治疗更精准。医生可以控制质子释放大部分抗癌能量的位置。当质子束进入身体后剂量释放缓慢上升，在射程末端释放最高能量，形成一个剂量高峰即布拉格峰(BraggPeak)，可精确瞄准肿瘤靶区，峰值过后剂量则急速下降至趋于零。
第二，降低二次肿瘤的发病率。以头颈肿瘤为例，常规放疗比质子治疗的辐射剂量高出25Gy，这意味什么呢25Gy=你做了12500头颈CT，增加96%罹患二次肿瘤的风险!减少肿瘤复发，发生二次肿瘤对于儿童肿瘤来说是一个严重问题，影响晚期生存质量，而质子治疗大大降低了这种可能性。
03、全身治疗原则(强烈鼓励参与临床试验)
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现在，我们有很多的治疗选择。肿瘤学家可以更精准地选择具有更好结果和更好耐受性的疗法，对患者来说更是一件好事。越来越多儿童肿瘤患者将在科学指导和精准医疗指导下，获得更长的生存期甚至达到临床治愈。
参考资料：
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