青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)也为常见的癫痫类型。本类型预后良好。
以下是对青少年肌阵挛癫痫介绍:
01什么是青少年肌阵挛癫痫
青少年肌阵挛癫痫为常见的特发性全面性癫痫综合征。发病年龄主要集中在8~22岁,通常起病于12-18岁青少年期,发病无性别差异,智能体格发育正常,生长发育及神经系统检查正常。患者多在觉醒后出现单发或反复发作的双侧性、非节律性、不规则形肌阵挛抽动,主要累及双侧上肢,波及下肢时可以出现跌倒,但意识清楚。偶尔有全面性强直-阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。80%以上的病例有全身强直-阵挛发作,约1/3的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性4-6Hz多棘-慢综合波。本病对药物治疗反应好,但多数患者需长期治疗。本类型预后良好。
02青少年癫痫的病因及诱发因素?
病因:与遗传因素有关,12.5%患者有癫痫阳性家族史。
03青少年肌阵挛癫痫患者的常见临床表现有哪些?
1.肌阵挛发作:无意识障碍的肌阵挛是JME的主要临床表现,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可出现于下肢、躯干和头部,偶见于单侧。JME发作时患者意识一般是清楚的。
3.全面强直阵挛发作:85%患者在起病数月或数年后出现全面强直阵挛发作。
约有1/3患者兼有以上三种发作类型。
04青少年肌阵挛癫痫的发作特点是什么?
1.肌阵挛发作:
发作多在醒后1-2小时内发生,包括半夜醒来或午睡后发作,一般多在醒后尚未起床、吃早饭时发作,出现肌阵挛或手中物品掉落如手中碗筷或牙刷甩落,部分家长认为此表现是患者毛手毛脚不小心,不认为是发作。肌阵挛发作的频率和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知;如抽动再剧烈一些,可有手中物品甩落,持物坠落和跌倒在地。虽然有时强烈的肌阵挛发走可能使患者短暂处于类似迷茫的状态。发作时患者意识清楚。肌阵挛可快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态,这种持续状态以意识完全保留为特征。累及下肢时出现一定程度的屈膝动作,在特定情况下会导致患者摔倒,如上下楼时;常表现为大叫一声,继之一过性发软,病人像“雷击样”摔倒,然后很快恢复平静。
2.典型失神发作:
3.全面强直阵挛发作:
05何时开始青少年肌阵挛癫痫药物的治疗?
抗癫痫药物(AEDs)治疗是目前癫痫治疗中最主要的治疗方案,常作为首选方案。
青少年肌阵挛癫痫对抗癫痫药物治疗特别敏感。
(1)首次发作一般不建议药物治疗,第二次癫痫发作后;
(2)已有2次发作,发作间隔期1年以上,可暂时推迟药物治疗;
(3)有下述情况者,首次发作后即需开始治疗:脑功能缺陷;脑电图明确痫样放电;不能承受再次发作风险;头颅影像检查显示脑结构损害。药物选择需要依据癫痫发作分类、癫痫综合征及患者的个体情况。
用药的选择听从癫痫专病医生的医嘱,癫痫是慢性病,一般需要长程服药。
常用药物有丙戊酸,左乙拉西坦,氯硝西泮等。
06青少年肌阵挛癫痫患者多久查一次脑电图?
07青少年肌阵挛癫痫患者是否需要查头颅磁共振?
对于首次就诊的患者,最好做头颅磁共振检查,了解有无颅脑结构性病变及脑结构的发育或其他异常,所以最好要有一次MRI的检查结果,但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。如果有需要按医嘱做其他影像学检查辅助癫痫病因诊断。
08青少年肌阵挛癫痫患者生病后如何应对?
生病后一般情况下,抗癫痫的药物要继续按时服用,除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒,可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药,病情变化,请及时复诊。
09青少年肌阵挛癫痫患者饮食注意事项?
在患者饮食方面,除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入,其他事物均可正常摄入,但是应避免暴饮暴食,适度饥饿有助于癫痫的治疗。
10青少年肌阵挛癫痫患者睡眠及生活方式注意事项?
11青少年肌阵挛癫痫患者是否继续上学?
患青少年肌阵挛癫痫孩子完全可以继续上学,完成各级学业。不主张辍学。个别发作频繁的,病情严重的可以适当休学。对于住校的患者,应注意规律的生活方式,防止诱发因素。
12青少年肌阵挛癫痫患者安全注意事项有哪些?
平时应加强照顾,平时应该禁止单人活动,比如驾驶,单人游泳,避免独处、去人多空气流通差的地方等。
13青少年肌阵挛癫痫的患者何时可以减停药?
青少年肌阵挛癫痫的患者至少2到3年以上无发作,最好脑电图正常的情况下可以考虑减药直到停药,不能突然停药。也有观点认为2年无发作,即使脑电图异常也可以减药,需要根据患者的具体情况决定,但减药后容易复发,有学者主张长期服药。
14青少年肌阵挛癫痫的患者减停药后复发怎么办?
青少年肌阵挛癫痫的患者中停止治疗后复发者特别常见,所以普遍认为JME需要终生治疗。
在经过正规治疗按医嘱减药停药复发时,首先需要记录发作情况和诱因,及时就医。然后按照医嘱继续进一步治疗,争取不发作。避免诱发癫痫的饮食和生活习惯,不能漏服药物。
也可选择长期维持治疗,例如晚上给予单次服用小剂量丙戊酸治疗。
15青少年肌阵挛癫痫的预后?
16青少年肌阵挛癫痫成为难治性癫痫怎么应对?
17青少年肌阵挛癫痫注册登记和随访?
1、初次或早期癫痫患者的注册登记和随访:对初次或早期癫痫患者进行咨询、心理疏导、制定规范治疗方案,长期跟踪随访,系统地、及时地对患者进行如何正确用药、生活注意事项等方面的科普教育,以帮助患者早日无发作,回归社会。
2、药物治疗(药物调整、新药应用、药物血药浓度监测及副作用监测)
3、外科手术精准评估及治疗(精准癫痫灶定位、功能皮质区定位、微创手术切除癫痫灶);
4、迷走神经电刺激(VNS)、脑深部电刺激(DBS)治疗等。
5、癫痫患者撤药指导:对大于2年无癫痫发作的患者进行规范的撤药指导,包括是否可以撤药?如何撤药等?并对撤药以后的患者进行长期跟踪和随访,解除癫痫患者及其家属的后顾之忧。
18关于挂号难如何解决?
19JME能否治愈?
JME也会有20—30%药物难治性癫痫,可以考虑其它治疗方法。青少年肌阵挛癫痫是一种可治疗的病。大家要有信心。