1.微血管病性溶血性贫血;血红蛋白Hb<100g/L;
2.外周血涂片显微镜下有红细胞碎片;
3.Coombs试验阴性;
4.乳酸脱氢酶LDH升高>460U/L
4.血小板计数<150×109/L;
5.急性肾损伤。
(三)治疗方案的选择。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。
1.血浆疗法:血浆置换及定期血浆输注治疗;
2.免疫抑制治疗:如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS,可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂,其它如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)等
3.透析治疗:内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱,氮质血症(具体替代治疗方案根据病情决定)。
4.其它:抗C5单抗(依库利单抗,Eculizumab)治疗产后HUS有成功的报道,但因费用极为昂贵,在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。
(四)标准住院日7-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N17疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院后7-21天(指工作日)。
1.必需的检查项目:
(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质(包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP)、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙型、丙型、HIV、梅毒等)、凝血功能、血气分析、免疫指标(ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH);
(3)24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率;
(4)腹部超声、胸片、心电图。
(5)外周血涂片,乳酸脱氢酶,Coombs试验
2.根据患者病情,必要时检查:
(1)ADAMTS13,抗ADAMTS13抗体,H因子,抗H因子抗体
(2)肾脏穿刺活检等。
患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:
住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日7-21天
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□上级医师查房
□及时处理各种临床危重情况(如严重水、电解质、酸碱失衡等)
□初步确定是否需要肾脏替代,并制订诊疗方案
□向患方交待病情
□确定是否需要肾活检
□签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等(根据情况)
□观察病情变化,及时与患方沟通
□对症支持治疗
重
点
医
嘱
长期医嘱:
□肾脏病护理常规
□一级或二级护理
□优质蛋白饮食
□记出入液量
临时医嘱:
□急查肾功能和电解质,必要时血气分析
□血常规(嗜酸和网织细胞计数)、尿常规、大便常规
□肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片,乳酸脱氢酶,Coombs试验
□24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率
□超声、胸片、心电图
□双肾超声检查
□患者既往基础用药
□记出入量
□药物治疗
□开具血浆置换医嘱(根据情况)
□开具肾脏替代医嘱(根据情况)
□监测肾功能、电解质
□其他特殊医嘱
□必要时查ADAMTS13,抗ADAMTS13抗体,H因子,抗H因子抗体等