脊索瘤是良性肿瘤还是恶性肿瘤？

脊索瘤起源于脊索的残余，脊索在胚胎发育期间先于脊柱。导致某些人脊索细胞癌变的原因尚不完全清楚，但研究人员正在寻找答案。脊索瘤没有已知的环境、饮食或生活方式风险因素。多数脊索瘤是随机发生的，而不是由遗传特征直接导致的。

大约50%发生在骶骨，即脊柱底部的骨头，大约30%发生在颅底，即眼睛和鼻子后面向下倾斜形成颅骨“底部”的区域，其余的沿着脊柱发现。

脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，开始时通常没有症状，然后可能会在医生发现它之前出现症状多年。它们是难以治疗的肿瘤，因为它们位于深部并且可能涉及关键的神经血管结构，例如脑干、脊髓、视神经和动眼神经以及颈动脉。

脊索瘤的治疗从手术开始。

正如脊索瘤基金会所说“不管你病到什么阶段正面临[新的、复发的、晚期的、转移的]或者你的肿瘤位于何处，手术的方式重要。"

根据肿瘤的大小和位置，可能需要从多个方向进行手术，以顺利地切除肿瘤的不同部分。

目标是尽可能进行“超总量”肿瘤切除，即整个肿瘤连同肿瘤周围至少1毫米的健康组织一起切除，同时将副作用和手术并发症降至较低。

当手术成功切除整个肿瘤时，患者的统计寿命更长，肿瘤也不太可能复发或再长出来。如果一开始手术没有成功切除整个肿瘤，在开始放射治疗之前，考虑一下是否需要二次手术来切除剩余的肿瘤。

脊索瘤有很高的局部复发率，这意味着它们可以在成功治疗后复发——通常与一个肿瘤在同一个地方。这称为局部复发。在某些情况下，建议再次手术。

即使在全部可见肿瘤都被切除的情况下，显微镜下的脊索瘤细胞仍有可能在手术过程中留下。因此，通常建议在手术后进行放射治疗，以防止任何残留的细胞重新生长或扩散到身体的其他部位。

放射治疗通常会在手术后三到六个月内开始。使用粒子(质子或碳离子)或光子的放射输送技术(立体定向放射外科[SRS]和强度调制放射治疗[IMRT])已经允许将更高剂量的放射输送到肿瘤，同时保护周围结构。

化疗使用药物阻止癌细胞生长。

病史摘要：

一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席SebastienFroelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有较大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

术中情况：

术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。直到近年来，这种不开颅、创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高准确切除率的手术方式尤受患者青睐。神经内镜应用在颅底肿瘤手术方面，并非一帆风顺的，这中间克服很多前所未有的困难和挑战，这也正需要一大批临床神经外科医生去发现、去研究和进步。SebastienFroelich教授团队正属于这个技术领域内的开拓者和先行者。

早在2010年，SebastienFroelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在神经外科领域内属于提出。

此外，SebastienFroelich教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有的进步意义。